Wilson sirozu olan bir olguda konstriktif perikardit: Ayırıcı tanıdaki güçlükler

Konstriktif perikardit (KP) ve restriktif kardiyomiyopatinin hemodinamik görünümlerinin benzer olması nedeniyle KP’nin ayırıcı tanısı sıklıkla zordur. Bu yazıda, Wilson sirozu nedeniyle uzun süre takip edilen, geçirilmiş akciğer tüberkülozu öyküsü olan, son İki yıl içinde iki kez torakotomi ve dekortikasyon yapılan ve restriktif kardiyomiyopatiden ayırt etmekte zorlandığımız KP’li 22 yaşında erkek hasta sunuldu. Hasta bacaklarında şişme ve nefes darlığı yakınmasıyla başvurdu. Toraks bilgisayarlı tomografisinde perikard kalınlığı normal olmasına karşın, sağ ventrikül önünde perikard kalsifikasyonu saptandı. Manyetik rezonans görüntülemede perikard kalınlıgı 2 mm bulundu. Transtorasik ekokardiyografide sol ve sağ atriyum normalden genişti. Kardiyak kateterizasyonda diyastolik ventriküler basınç trasesinde karakteristik karekök işareti ve sağ atriyum basınç trasesinde dik “y” inişi gözlendi. Endomiyokardiyal biyopsi örneğinde miyokard dokusunda hafif hipertrofik değişiklikler görüldü; iltihabi infiltrasyon, granülom, amiloid birikimi veya fibrozis gibi patolojik bulgulara rastlanmadı. Perikard dokusundan alınan biyopside de spesifik iltihaba ait bulgu yoktu. Uygulanan perikardiyektomi sonrasında daha önce 30 mmHg olan sağ atriyum basıncı 15 mmHg’ye geriledi, hastanın egzersiz dispnesi kayboldu.