Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi
Marfan sendromlu bir ailede ağırlık kaldırmanın yıkıcı kardiyovasküler sonuçları [Turk Kardiyol Dern Ars]
Turk Kardiyol Dern Ars. 2008; 36(1): 32-34

Marfan sendromlu bir ailede ağırlık kaldırmanın yıkıcı kardiyovasküler sonuçları

Uğur Önsel Türk1, Emin Alioğlu1, Sanem Nalbantgil2, Deniz Nart3
1Central Hospital Kardiyoloji Kliniği, İzmir
2Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji ABD, İzmir
3Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji ABD, İzmir

Marfan sendromu esas olarak kas-iskelet, kardiyovasküler ve oküler sistemleri etkilemektedir. Ağırlık kaldırmak gibi izometrik aktiviteler aort duvarı boyunca önemli hemodinamik strese yol açar ve aort diseksiyonu ve yırtılmasına zemin hazırlayabilir. Otuz yaşında bir erkek hasta sırt ağrısı yakınmasıyla başvurdu. Hastanın tekrarlayan inguinal herni nedeniyle iki kez ameliyat geçirdiği; babasının ve bir büyük erkek kardeşinin ağırlık kaldırmaya bağlı gelişen bilinç kaybı sonrasında öldüğü; bir başka erkek kardeşinin de, ağırlık kaldırma sonrası ortaya çıkan sırt ağrısı yakınması nedeniyle yapılan incelemelerde De Bakey tip I akut aort diseksiyonu saptanması üzerine ameliyat edildiği öğrenildi. Boyu 1.80 m olan hastada uzun ekstremiteler ve araknodaktili dikkat çekmekteydi. Oskültasyonda, aort bölgesi üzerinde 1-2/6 şiddetinde üfürüm duyuldu. Göğüs grafisinde hafif kardiyomegali ve mediastinal genişleme izlendi. Transtorasik ekokardiyografide orta derecede aort yetersizliği, aort kökü ve çıkan aortta genişleme saptandı. Marfan sendromu tanısı konan hastaya kompozit aort kapağı-çıkan aort konduiti ile tam replasman uygulandı. Çıkan aort duvarının histolojik kesitlerinde medial kistik ve miksoid dejenerasyon ve media tabakasında çekirdek kaybı; von Gieson boyamasında elastik fragmentasyon ve elastik lamellar kaybı izlendi. Diğer aile bireylerinin taramasında, hastanın kızkardeşinde ve bir erkek yeğeninde de Marfan sendromuna rastlandı; iki erkek kardeşinde ise sistemik tutulum olmaksızın Marfanoid habitus vardı.

Anahtar Kelimeler: Anevrizma, diseksiyon/etyoloji, Marfan sendromu/genetik/komplikasyon, ağırlık kaldırma.

Catastrophic cardiovascular consequences of weight lifting in a family with Marfan syndrome

Bu makaleye nasıl atıfta bulunacaksınız?
Uğur Önsel Türk, Emin Alioğlu, Sanem Nalbantgil, Deniz Nart. Catastrophic cardiovascular consequences of weight lifting in a family with Marfan syndrome. Turk Kardiyol Dern Ars. 2008; 36(1): 32-34

Sorumlu Yazar: Uğur Önsel Türk, Türkiye
© copyright 2020 TKD Arşivi
LookUs & Online Makale