Amaç: Ailevi hiperkolesterolemi (AH), erken ateroskleroza yol açan aşırı yüksek kolesterol düzeyleri ile karakterize genetik bir hastalıktır. Homozigot AH (HoAH) bulunan olgularda çocukluk döneminden itibaren kardiovasküler olaylar gelişebilmektedir. Bu çalışmada Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı’nda izlenen erişkin yaştaki HoAH’lı hastalarla olan uzun dönem klinik deneyim sunulmuştur.
Çalışma planı: Çalışmaya 2000-2013 yılları arasında izlenen HoAH’lı 17 hasta (11 kadın, 6 erkek) alındı. Hastalara ait tüm veriler (klinik özellikler, aile öyküsü, lipit düzeyleri, tedavileri, lipit aferezi, izlemde gelişen kardiyovasküler olaylar, komplikasyonlar vb) geriye dönük olarak hasta dosya kayıtlarından elde edildi.
Bulgular: Kliniğimize başvuru sırasında yaş ortalaması 31±10 yıl ve ilk tanı yaşı 25±14 idi. Olguların tanı konulduğunda ortalama kolesterol değerleri 625±136 mg/dl idi, tanı sırasında en sık başvuru yakınmaları deri bulguları (%41) ve iskemi ile ilgili yakınmalarıydı. Üç (%18) olgu ise aile öyküsü nedeniyle tarama yapılırken saptandı. Olguların %65’i akraba evliliği çocuğuydu. Ksantom sıklığı %59 olup aort kapak patolojisi %59, karotis plakları %47 ve koroner arter hastalığı %59 olguda saptandı. Tüm olgularda lipit aferezi endikasyonu bulunmasına rağmen tedavinin reddedilmesinden dolayı 10 olguda uygulanabilmişti. Afereze başlama yaşı 27±12 idi (10-42 yaş). Aferez tedavisine uyum %60’tı. Düzenli aferezle deri bulguları kaybolmasına rağmen hastaların hepsinde karotis aterosklerozunda ve aort patolojisinde ilerleme saptandı. Ortalama 43±42 aylık izlemde dört olgu hayatını kaybetti (ortalama yaş 25±5).
Sonuç: HoAH’lı hastalara tanı geç konmaktadır. Aferez tedavisine geç başlandığı için ateroskleroz ve aort darlığı ilerlemektedir. Bu hastalıkla ilgili hekim farkındalığı ve halkın bilinçlendirilmesi gerekmektedir.

Amaç: Kompanse kalp yetersizliği (KKY) bulunan hastaların fonksiyonel kapasiteleri (FK) ve nötrofil/lenfosit oranı (N/L oranı) arasındaki ilişkiyi değerlendirmeyi amaçladık.
Çalışma planı: Kompanse kalp yetersizliği tanısı konan ardışık 94 hasta ve yaş-cinsiyet eşleştirilmiş ekokardiyografi değerlendirmesi normal olan 70 birey çalışmaya alındı. Efor testi ve ekokardiyografik muayene öncesi tüm çalışma popülasyonundan periferik venöz kan örnekleri alındı. KKY’li hastaların FK’lerinin belirlenmesi için modifiye Bruce yöntemiyle uygulanan egzersiz testi kullanıldı. Düşük FK, egzersiz testine göre <5 metabolik eşdeğeri (MEK) olarak belirlendi. Daha sonra, KKY’li hastalar N/L oranı 3’ün altı ve üstü olmak üzere iki guruba ayrıldı.
Bulgular: Nötrofil lenfosit oranları >3 olan KKY’li hastalarda FK (3.2±2.05 MEK ve 6.1±2.04 MEK, p<0.001), ejeksiyon fraksiyonu (%31.5±7.64 ve %34.8±6.82, p=0.028) daha düşük olarak bulundu. N-terminal pro-beyin natriuretik peptid (NT-proBNP) seviyesi (3360±2742 pg/dl ve 1613±1334 pg/ dl, p<0.001), pulmoner arter basıncı (46.3±11.50 mmHg ve 41.5±9.45 mmHg, p=0.049), sol atriyum çapları (4.6±0.52 cm ve 4.3±0.43 cm, p=0.005), E/Ea oranı (12.2±4.37 ve 9.2±3.20, p<0.001) N/L oranı >3 KKY’li hastalarda N/L oranı <3 olanlardan daha yüksek olarak bulundu. N/L oranı ve NT-proBNP düzeyi (sırasıyla, odds oranı [OO]=3.085, %95 GA=1.520-6.260, p=0.002, ve OO=1.585, %95 GA=1.201-2.091, p=0.001) düşük FK için öngördürücü faktörler olarak saptandı. N/L oranı için 2.74 kestirim değeri düşük FK’yi öngörmede %79.4 duyarlılık ve %80 özgüllüğe sahipti.
Sonuç: N/L oranı KKY’li hastalarda düşük FK’yi öngörmek için kullanılabilir.

Amaç: Koroner arter hastalığı (KAH) ile ciddi böbrek fonksiyon bozukluğu arasındaki güçlü ilişki iyi bilinmektedir. Fakat, kararlı KAH tanısı konan ve normal veya hafif böbrek fonksiyon bozukluğu olan hastalarda böbrek fonksiyonları ile SYNTAX skoru (SS) arasındaki ilişki araştırılmamıştır. Bu çalışmada böbrek fonksiyonları ile SS arasındaki ilişkiyi göstermeyi amaçladık.
Çalışma planı: Bu çalışmaya koroner anjiyografi ile kararlı KAH tanısı konan 411 hasta (247 erkek, 164 kadın; ortalama yaş 58.6±12.4 yıl) prospektif olarak alındı. Glomerül filtrasyon hızı (GFR) her hasta için MDRD (Modification of Diet in Renal Disease) formülü ile belirlendi. GFR değerlerine göre hastalar iki gruba ayrıldı (GFRdüşük grup <90 ve GRFyüksek grup ≥90). Koroner anjiyografiler klinik endikasyonlar dahilinde yapıldı. Tüm hastalarda SS değerleri hesaplandı.
Bulgular: GFRdüşük grup daha yaşlı olup beden kütle indeksi (BKİ) değerleri daha yüksek idi ve daha fazla diyabet ve hipertansiyon öyküsüne sahipti. GFRdüşük gruptaki hastaların SS değerleri GRFyüksek gruba kıyasla daha yüksekti (hepsi için, p<0.001). Çok değişkenli regresyon analizi bize GFR’nin diyabet (β, -0.206, p<0.001), hipertansiyon (β, -0.093, p=0.026) ve SS (β, -0.445, p<0.001) ile bağımsız bir şekilde ilişkili olduğunu gösterdi.
Sonuç: GFR hipertansiyon ve diyabet ile ilişkili olduğu gibi aynı zamanda bağımsız bir şekilde KAH’nin yaygınlığı ve ciddiyeti ile ilişkilidir. Bu sonuç bize hafif düzeyde bozulan böbrek fonksiyonu sonrası bile artan kardiyovasküler riski kısmen de olsa açıklayabilir.

Amaç: Bu çalışmada, merkezimizde modifiye Duke kriterlerine göre tanı konarak tedavi edilen enfektif endokarditli 119 hastanın mikrobiyolojik özellikleri ve komplikasyonlar araştırıldı.
Çalışma planı: Ocak 1997 Kasım 2004 tarihleri arasında enfektif endokardit kesin tanısı konan 119 hastanın (82 [%69] erkek; 37 [%31] kadın; ortalama yaş 39±16 yıl) arşiv kayıtları klinik ve mikrobiyolojik özellikleri ve komplikasyonlar açısından incelendi.
Bulgular: Hastaların en sık şikayeti ateş ve halsizlik (her biri için, 102 hasta, %85.7) idi. Staphylococcus aureus, kültür pozitif olgularda en sık etiyolojik ajan iken 68 hastada (%57.1) kültür negatif idi. Aort kapak (43 hasta, %36.1) en sık tutulan bölge idi. Enfektif endokardit nedeniyle kapak yetersizliği için cerrahi işlem sıklığı %75.6 ve konjestif kalp yetersizliğinin sıklığı %53.8 (64 hasta) olarak tespit edildi.
Sonuç: Enfektif endokardit, yüksek morbidite/mortalite oranları, artan kapak replasman prosedürleri ve artan yaşam beklentisi göz önünde bulundurulduğunda halen önemini koruyan bir hastalıktır.

Amaç: Bu çalışmada, sistemik sklerozlu hastalarda kardiyovasküler mortalite ve morbiditenin belirteçleri olarak değerlendirilen aortun elastik özelliklerinin incelenmesi amaçlanmıştır.
Çalışma planı: Dışlanma kriterleri olmayan ve ekokardiyografi uygulanan 40 hasta (2 erkek, 38 kadın) çalışmaya alındı. Kontrol grubu aynı dönem içinde kardiyoloji polikliniğinde görülen ve herhangi bir nedenle ekokardiyografi uygulanan 38 kişiden (4 erkek, 34 kadın) oluşmaktadır. Ekokardiyografik olarak sol ventrikül diyastolik fonksiyonu ile ilgili parametreler elde edilerek, aortun elastik özellikleri aşağıdaki formüller kullanılarak hesaplandı. Aort gerilimi = [(AOS - AOD)/AOD], aort sertliği indeksi (β) = ln (sistolik kan basıncı/diyastolik kan basıncı)/aortik strain ve aort esnekliği = 2 x aortik strain/nabız basıncı.
Bulgular: Aort gerilimi ve esneklik kontrol grubu ile kıyaslandığında sistemik sklerozlu hastalarda anlamlı olarak düşük iken, aort sertliği indeksinin daha yüksek olduğu saptandı. Aortanın sistolik çapında iki grup arasında anlamlı bir fark gözlenmezken hasta grubunda diyastolik çapın belirgin olarak büyük olduğu gözlendi. Diğer taraftan sistemik sklerozlu hastalarda sol ventrikül diyastolik fonksiyonlarının bozulduğu tespit edildi. Çalışma grubunda mitral A velositesi, E dalgası deselerasyon zamanı ve E/Em oranının arttığı, öte yandan mitral E/A oranının, lateral ve mediyal anüler Em velositelerinin ise anlamlı oranda azaldığı gözlendi.
Sonuç: Sonuç olarak bu çalışma sistemik sklerozlu hastalarda aorta katılığının arttığını ve sol ventrikül diyastolik fonksiyonlarının bozulduğunu göstermektedir.

Amaç: Çocuk hastalar, erişkinlere göre radyasyonun etkilerine karşı daha hassas oldukları için, girişimsel kalp kateterizasyonu sırasında aldıkları radyasyon dozları gün geçtikçe daha da önem arz etmektedir. Diğer girişimsel işlemlerde olduğu gibi, transkateter duktus arteriyozus açıklığı (DAA) kapatılması işleminde de, çocuk hastaları tedavi ederken, radyasyon maruziyeti ön plana çıkmaktadır. Bu çalışmanın amacı, çocuklarda transkateter DAA kapatılması sırasında, nasıl daha az iyonize radyasyon verilerek işlemin yapılabileceğini göstermek ve aynı zamanda gereksiz yere verilen kontrast madde miktarının düşürülebileceğini gösterebilmektir.
Çalışma planı: Duktus çapına ve morfolojisine uygun cihaz seçimi sonrası, transkateter DAA kapatılması yapılan hastalarda, işlem sonrası uygulanan transtorasik ekokardiyografi ve kontrol aortografi bulguları değerlendirildi. İşlemler sırasında Gianturco coil (10/63), Amplatzer Duct Occluder (ADO, 31/63), Flipper coil (19/63) ve Amplatzer vascular plug (3/63) kullanıldı.
Bulgular: Skopi süresi, toplam radyasyon dozu ve kullanılan kontrast madde miktarı sırası ile; 12±6.4 dakika, 28.1±14.7 cmGy/cm2/kg ve 4.2 ± 2.3 cc/kg idi. İşlem tamamlandıktan sonra yapılan kontrol anjiyografide hastaların %39.7’sinde değişik düzeylerde rezidü izlenirken eş zamanlı yapılan ekokardiyografide bu oran %9.5 olarak saptandı. Kontrol aortografi sırasında hastaların toplam aldıkları radyasyon dozunun %13,3’ünü ve kontrast miktarının ise %27.2’sini aldıkları saptandı.
Sonuç: Transkateter DAA kapatılması sonrasında kontrol aortografi yerine ekokardiyografik değerlendirme yapılması durumunda hastaların daha az radyasyona ve kontrast maddeye maruz kalacağını düşünmekteyiz.v

Behçet hastalığı, tüm boyutlardaki damarları etkileyebilen çoklu sistemi tutan bir vaskülittir. Behçet hastalığına sekonder gelişen akut koroner sendrom (AKS) ise nadir olup nasıl tedavi edileceği konusu açıklığa kavuşmamıştır. Bu yazıda bir yıl önce Behçet tanısı konan ve kolşisin önerilmesine rağmen düzenli ilaç kullanmayan ve acile göğüs ağrısı ile başvuran 29 yaşındaki erkek hasta sunuldu. AKS tanısı ile koroner yoğun bakım ünitesine alınan hastaya yapılan koroner anjiyografide sağ koroner arterde (RCA) taze trombüs ve sol ön inen arterin (LAD) proksimal segmentinde bulunan anevrizma ve sonrasında ciddi lezyon saptandı. RCA akımının normal olması (TIMI III) üzerine işlem sonlandırıldı. İntravenöz glikoprotein IIb/IIIa inhibitörü (tirofiban) başlanan hastaya yapılan kontrol koroner anjiyografide RCA’da trombüs görülmedi ve LAD’de bulunan anevrizmanın büyüdüğü ve RCA’da da bir anevrizmanın oluştuğu saptandı.

Senkopun kalp veya nöröloji kaynaklı olduğunun ayrımı zor olabilmektedir. Kardiyak aritmilere bağlı ikincil gelişen uzamış serebral hipoksi epileptik nöbetlere yol açabilir. Üstelik kısmi epileptik nöbetlerin kendisi kardiyak artimileri tetikleyebilir. Bu yazıda, tam atriyoventrikuler bloktan hemen sonra gelişen kısmi epileptik nöbetli bir olgu sunuldu. Tanı eşzamanlı elektroensefalografi ve elektrokardiyografi kayıtları ile konuldu.

Özofagus perforasyonu yüksek mortalite hızı olan ciddi bir durumdur. Özofagus perforasyonunun gecikmiş tanısı mediastinit ve perikardit gibi yıkıcı komplikasyonlarla sonuçlanabilmektedir. Özofagus perforasyonları nadiren yabancı cisim aspirasyonuna bağlı olmaktadır. Bu yazıda tavuk kemiği yutulmasına bağlı ve ilk bulguları akut nonspesifik perikarditi düşündüren komplike olmuş özofagus perforasyonlu 59 yaşında bir erkek olgu sunuldu.

Statinlerin kullanımı sırasında bazı beklenmeyen yan etkiler olabilir. Elli dört yaşındaki kadın hasta rastlantısal olarak saptanan hiperkalsemi (10.8 mg/dL) ile kliniğimize başvurdu. Hastanın hikayesinde hiperlipidemi sebebiyle 1.5 yıl önce atorvastatin kalsiyum 10 mg başlandığı ve başka ek bir hastalığın olmadığı öğrenildi. Hiperkalseminin nedenini teşhis etmek için ileri inceleme yapıldı. İncelemelerin sonucunda hiperkalsemiye neden olabilecek herhangi bir patolojik hastalık ortaya konulamadı. Hastanın hiperlipidemisi için aldığı atorvastatin kalsiyum kesildiğinde hiperkalsemisi düzeldi, tekrar ilaç başlandığında ise kısa bir süre içerisinde hastanın hiperkalsemisi tekrarladı. Bu olgu, atorvastatin tedavisinin tekrarlayan hiperkalsemiye neden olabileceğini göstermek amacıyla sunuldu.

Ondört yaşındaki erkek hasta, yorgunluk ve siyanoz şikayeti ile başvurdu. Oniki yaşında iken Glenn prosedürü uygulanan hastanın ekokardiyografik incelemesinde, çift girişli sol ventrikül, ventriküloarteryel diskordans, orta derece subvalvüler-valvüler pulmoner arter darlığı, non-restriktif inlet ventriküler septal defekt ve sağ ventrikül hipoplazisi vardı. Oksijen saturasyonu %70 idi. Ekokardiyografik incelemede ayrıca, süperiyor vena cava’dan innominate vene doğru retrograde bir akım ve koroner sinüse drene olan sol süperiyor vena cava gözlendi. Bu yazıda biz, Glenn disfonksiyonu nedeni ile değerlendirdiğimiz ve sol süperiyor vena cava-koroner sinus bağlantısını transkateter olarak Amplatzer® septal occluder cihazı ile kapatarak oksijen saturasyon değerinde artış sağladığımız bir hastayı bildirdik.

Çoklu kalp kapak hastalıkları nadir görülen bir durum değildir. İzole tek kapak darlık ya da yetmezlikleri konusunda yapılmış çok sayıda çalışma olmasına rağmen birçok hastada darlık ve/veya yetersizliğin olduğu çoklu kapak lezyonları mevcuttur. Çok sayıda birliktelik olması, nicel değerlendirmenin zor olması ve cerrahi endikasyonların birbiri içine girmesi nedeni ile çoklu kapak hastalıkları ile ilgili bilgiler sınırlıdır. Bu nedenle güncel kapak hastalıkları kılavuzlarında çoklu kapak hastalıkları çok fazla yer almamaktadır. Bu yazıda, özellikle ekokardiyografik veriler kullanılarak çoklu kapak hastalıklarının tanı ve tedavisindeki önemli noktaların tartışılması amaçlanmıştır.