Kronik akciğer hastalığında pulmoner hipertansiyon

Kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) ile idiyopatik pulmoner fibrozis (IPF) ve sarkodozisi içeren difüz parankimal akciğer hastalığı (DPLD), egzersiz kısıtlanması ve pulmoner hipertansiyonla (PH) ilişkili olup, bu hasta grubunda hem PH insidansı artmıştır hem de PH diğer durumlara göre daha kötü prognozludur. Pulmoner fibrozis ve amfizem (CPFE) birlikteliği PH gelişmesine zemin hazırlar. Ekokardiyografi ve sağ kalp kateterizasyonu KOAH ve DPLD için temel tanı yöntemleridir. Eşlik eden solunum anormallikleri olan grup 1 PH hastaları ile grup 3 hastaların (akciğer hastalığı nedeniyle oluşan PH) ayırdedilebilmesi için, hastalar kapsamlı bir değerlendirmeye yönelik olarak hem PH hem de akciğer hastalığında uzman olan merkezlere sevk edilmelidir. Bu makalenin yazarlarını içeren görev birimi, bu ayrım için kriterler sunmuş ve grup 3 hastaları için, KOAH, IPF ve CPFE olarak örneklendirildiği gibi, aşağıdaki tanımların kullanılmasını önermiştir: KOAH/IPF/CPFE PH olmadan (ortalama pulmoner arter basıncı [mPAP] <25 mmHg); PH’li KOAH/IPF/CPFE (mPAP ≥25 mmHg); PH-KOAH, PH-IPF ve PH-CPFE); ciddi PH’lı KOAH/ IPFE/CPFE (mPAP ≥35 mmHg ya da düşük kardiyak indeksli mPAP ≥25 mmHg [CI<2.0 l/min/m2]; ciddi PH’lı PH-IPF ve ciddi PH-CPFE). Ciddi PH grubu, parankim hastalığına eşlik eden yaygın damarsal anormalliklerin (yeniden şekillenme) eşlik ettiğinin ve egzersiz kapasitesinin kısıtlanmasının zemininde bozulmuş solunum rezervinden ziyade bozulmuş dolaşım rezervinin delillerinin bulunduğu az sayıda kronik akciğer hastalığı bulunan kişileri içermektedir. Efor dispnesi solunum fonksiyon testleri, azalmış karbonmonoksit difüzyon kapasitesi ile orantısızdır ve egzersizle arteriyel oksijenizasyonda hızlı düşüş bu alt grubun kötü prognozla ilişkili tipik klinik özelliğidir. Pulmoner arter hipertansiyon ilaçları henüz grup 3 hastalar için onaylanmamıştır ve ilaçların etkilerini değerlendiren çalışmaların ciddi PH yaratan bu grup hastalar üzerine odaklanması gereklidir. Bu süreçte grup 3 hastalar bireyselleştirilmiş hasta bakımı için uzman merkezlere sevk edilmelidir. (JAmColl Cardiol 2013;62: D109–16) ©2013 by the American College of Cardiology Foundation.