Turk Kardiyol Dern Ars. 2014; 42(1): 142-152

Kronik akciğer hastalığında pulmoner hipertansiyon

Werner Seeger¹, Yochai Adir², Joan Albert Barberà³, Hunter Champion⁴, John Gerard Coghlan⁵, Vincent Cottin⁶, Teresa De Marco⁷, Nazzareno Galiè⁸, Stefano Ghio⁹, Simon Gibbs¹⁰, Fernando J. Martinez¹¹, Marc J. Semigran¹², Gerald Simonneau¹³, Athol U. Wells¹⁴, Jean-luc Vachiéry^15
1Giessen ve Marburg Akciğer Merkezi Üniversitesi (UGMLC), German Center for Lung Research üyesi, Max-Planck Akciğer ve Kalp Araştırma Enstitüsü, Giessen/Bad Nauheim, Almanya
²Pulmoner Bölümü, Lady Davis Carmel Tıp Merkezi, Tıp Fakültesi, The Technion, Teknoloji Enstitüsü, Hayfa, İsrail
³Barselona Ünivsersitesi, Hastane Kliniği Hospital-IDIBAPS, Respiratuvar Hastalıklar üzerine Biyomedikal Araştırma Network Merkezi, Barselona, İspanya
⁴UPMC Montefiore Hastanesi, Pittsburgh, Pensilvanya
⁵Royal Free Hastanesi, Kardiyoloji Bölümü, Londra, İngiltere
⁶Hospices Civils de Lyon, Louis Pradel Hospital, Respiratuvar Hastalıklar, Nadir Pulmoner Hastalıklar için Ulusal Referans Merkezi, Ciddi Pulmoner Arter Hipertansiyon için Bölgesel Yetkinlik Merkezi, Claude Bernard Universitesi Lyon 1, INRA, Lyon, Fransa
⁷Kaliforniya Üniversitesi, San Francisco, San Francisco, Kaliforniya, ABD
⁸DIMES, Bologna Üniversite Hastanesi, Deneysel, Diyagnostik ve Uzmanlık Tıp Departmanı, Bologna, İtalya
⁹Kardiyoloji Bölümü, Divisione di Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo, Pavia, Italya
¹⁰Ulusal Kalp ve Akciğer Enstitüsü, İmparatorluk Koleji Londra ve Kardiyoloji Bölümü, Ulusal Pulmoner Hipertansiyon Servisi, National Pulmonary Hypertension Service, Hammersmith Hastanesi, Londra, İngiltere
¹¹Pulmoner ve Yoğun Bakım Bölümü, Michigan Tıp Merkezi Üniversitesi, Ann Arbor, Michigan, ABD
¹²Massachusetts Genel Hastanesi, Kalp Yetersizliği ve Kardiyak Transplantasyon Merkezi, Boston, Massachusetts, ABD
¹³Centre National de Référence des Maladies Vasculaires Pulmonaires, Université Paris-Sud, Hôpital Antoine Béclère, Clamart, Fransa
¹⁴Royal Brompton ve Harefield NHS Foundation Trust, Londra, İngiltere
¹⁵Kardiyoloji Bölümü, Hôpital Erasme, Université Libre de Bruxelles, Brussels, Belçika

Kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) ile idiyopatik pulmoner fibrozis (IPF) ve sarkodozisi içeren difüz parankimal akciğer hastalığı (DPLD), egzersiz kısıtlanması ve pulmoner hipertansiyonla (PH) ilişkili olup, bu hasta grubunda hem PH insidansı artmıştır hem de PH diğer durumlara göre daha kötü prognozludur. Pulmoner fibrozis ve amfizem (CPFE) birlikteliği PH gelişmesine zemin hazırlar. Ekokardiyografi ve sağ kalp kateterizasyonu KOAH ve DPLD için temel tanı yöntemleridir. Eşlik eden solunum anormallikleri olan grup 1 PH hastaları ile grup 3 hastaların (akciğer hastalığı nedeniyle oluşan PH) ayırdedilebilmesi için, hastalar kapsamlı bir değerlendirmeye yönelik olarak hem PH hem de akciğer hastalığında uzman olan merkezlere sevk edilmelidir. Bu makalenin yazarlarını içeren görev birimi, bu ayrım için kriterler sunmuş ve grup 3 hastaları için, KOAH, IPF ve CPFE olarak örneklendirildiği gibi, aşağıdaki tanımların kullanılmasını önermiştir: KOAH/IPF/CPFE PH olmadan (ortalama pulmoner arter basıncı [mPAP] <25 mmHg); PH’li KOAH/IPF/CPFE (mPAP ≥25 mmHg); PH-KOAH, PH-IPF ve PH-CPFE); ciddi PH’lı KOAH/ IPFE/CPFE (mPAP ≥35 mmHg ya da düşük kardiyak indeksli mPAP ≥25 mmHg [CI<2.0 l/min/m2]; ciddi PH’lı PH-IPF ve ciddi PH-CPFE). Ciddi PH grubu, parankim hastalığına eşlik eden yaygın damarsal anormalliklerin (yeniden şekillenme) eşlik ettiğinin ve egzersiz kapasitesinin kısıtlanmasının zemininde bozulmuş solunum rezervinden ziyade bozulmuş dolaşım rezervinin delillerinin bulunduğu az sayıda kronik akciğer hastalığı bulunan kişileri içermektedir. Efor dispnesi solunum fonksiyon testleri, azalmış karbonmonoksit difüzyon kapasitesi ile orantısızdır ve egzersizle arteriyel oksijenizasyonda hızlı düşüş bu alt grubun kötü prognozla ilişkili tipik klinik özelliğidir. Pulmoner arter hipertansiyon ilaçları henüz grup 3 hastalar için onaylanmamıştır ve ilaçların etkilerini değerlendiren çalışmaların ciddi PH yaratan bu grup hastalar üzerine odaklanması gereklidir. Bu süreçte grup 3 hastalar bireyselleştirilmiş hasta bakımı için uzman merkezlere sevk edilmelidir. (JAmColl Cardiol 2013;62: D109–16) ©2013 by the American College of Cardiology Foundation.

Anahtar Kelimeler: Kombine pulmoner fibroz ve amfizem, akciğer fibrozu, KOAH-tükenmiş dolaşım rezervi, tükenmiş solunum rezervi; kronik ackiğer hastalığında pulmoner hipertansiyon

---

ATIF KOPYALA