Transtiretin kardiyak amiloidozda kardiyak sintigrafi odaklı tanısal süreç

Kardiyak amiloidoz (KA), ilerleyici infiltratif bir kardiyomiyopatidir. Katlanması bozulan endojen proteinlerin amiloid fibriller şeklinde kalpte ve bazen beraberinde böbrek ve karaciğerde birikimi ile ortaya çıkar. En sık gözlenen KA formları, transtiretin (TTR) ve immünglobulin hafif zincir (AL) amiloidozudur. KA bugüne kadar nadir görülen bir hastalık olarak düşünülmüştür. Ancak yeni veriler korunmuş ejeksiyon fraksiyonlu kalp yetersizliği olgularının %13 ve yüksek riske sahip ciddi aort darlığı bulunan yaşlı olguların %16’sında TTR-KA bulunduğunu göstermektedir. TTR-KA olguları kötü prognoza sahiptir. Bu hastaların ortalama sağ kalım süresi 2–4 yıl olarak bildirilmektedir. Erken tanı ve tedavi yaklaşımları ile prognozun anlamlı düzeltilebildiği gösterilmiştir. Kemik ajanları ile yapılan sintigrafi, TTR-KA tanısında oldukça güvenilir ve uygulaması kolay bir yöntem olarak gösterilmektedir. Bu belgede, TTR-KA tanısal sürecinde kemik ajanları ile yapılan sintigrafinin rolü ve uygulama protokolleri gözden geçirilmiştir.

Anahtar Kelimeler: Kardiyak amiloidoz, kemik sintigrafisi; tanı.