Sağ ventrikül içi basınç gradiyentine ve obliterasyona neden olan endomiyokardiyal fibrozis

Restriktif kardiyomiyopatiye neden olan endomiyokardiyal fibrozis tropik iklimlerde sık gözlenir ve genellikle çocuklarda ve genç erişkinlerde görülür. Bacaklarda şişlik ve çabuk yorulma yakınması ile başvuran 19 yaşındaki erkek hastanın transtorasik ekokardiyografisinde sağ kalp boyutlarında genişleme, sol ventrikülde restriktif akım örneği, sağ ventrikül içinde 60 mmHg gradiyent yaratan ve obliterasyona neden olan doku yoğunlaşması saptandı ve manyetik rezonans görüntülemede sağ ventrikül giriş bölgesinde doku artışı izlendi. Hastanın sınıf II düzeyindeki fonksiyonel kapasitesi, medikal tedaviye iyi yanıt alınması ve ameliyat mortalitesi riskinin yüksek olması nedeniyle cerrahi rezeksiyon düşünülmedi. Sunulan olgunun en ilginç noktası, sağ ventrikül giriş bölgesindeki doku yoğunluğunun obstrüksiyona neden olarak sağ ventrikül içinde basınç farkı yaratması ve bu durumun başka bir merkezde idiyopatik pulmoner hipertansiyon olarak değerlendirilmesine yol açmış olmasıdır.

Anahtar Kelimeler: Kardiyomiyopati, restriktif, ekokardiyografi, endomiyokardiyal fibrozis; manyetik rezonans görüntüleme.