Pulmoner hipertansiyon (PH) patobiyolojisi ile ilgili bilgiler hızla artmaya devam etmektedir. Ancak, hastalığın farklı formlarında altta yatan pulmoner arter ve venlerdeki patolojik değişikliklerin anlaşılmasında temel boşluklar varlığını sürdürmektedir. PH primer olarak arterleri etkiliyor olsa da önemli bir varlık olarak venöz hastalık artan şekilde tespit edilmektedir. Dahası, PH’da prognoz, pulmoner arter basınçlarından ziyade büyük ölçüde sağ ventrikül durumu ile belirlenmektedir. PH’da vazospazm rol oynasa da PH’nun tıkayıcı bir akciğer panvaskülopatisi olduğu artan şekilde açıklık kazanmıştır. Bozulmuş metabolizma ve mitokondriyal yapı, inflamasyon ve büyüme faktörlerinin disregülasyonu proliferatif, apoptozise dirençli bir duruma yol açmaktadır. Bu bozukluklar edinilmiş, kemik morfogenetik protein reseptör-2 veya aktivin benzeri kinaz-1 mutasyonlarının sonucu olarak genetik ya da epigenetik kalıtımla (süperoksid dismutaz-2 gibi genlerde epigenetik susma sonucu) olabilir. PH’da patobiyolojinin nasıl bazı hastalarda ciddi bazılarında ise hafif hastalık seyrine yol açtığının daha iyi anlaşılması için artan bir gereklilik mevcuttur. Sağ ventrikül miyositlerinde ve pulmoner vasküler hücrelerdeki edinilmiş mitokondriyal matabolizma bozukluklarının olası rolünün tespiti yeni terapötik yaklaşımların, tanısal yöntemlerin ve biyobelirteçlerin önünü açmaktadır. Son olarak, PH’nun başlangıcında ve devamında pulmoner inflamasyonun rolünün ayırımı pulmoner vasküler yeniden şekillenme ile karmaşık fakat yeni tanı ve tedavi yöntemlerine yol gösterici bir ilişkiyi ortaya koymuştur. Yeni gelişen yaklaşımlar da aynı zamanda kemik iliği, dolaşımdaki progenitör hücreler ve mikroribonükleik asitler dahil PH patobiyolojisi ile ilişkilidir. PH’nun genetik temeli ve hücresel ve patogenetik bağlantılar arasındaki ilişkiye devam eden ilgi hastalığın anlaşılmasını arttıracaktır. (J Am Coll Cardiol 2013;62: D4–12) ª 2013 by the American College of Cardiology Foundation.
Anahtar Kelimeler: Enflamasyon, metabolizma, pulmoner arterler, pulmoner venlerCopyright © 2024 Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi