Turk Kardiyol Dern Ars. 2007; 35(3): 187-194

Kardiyak kanalopatiler ve kısa QT sendromları

Nazmiye Çakmak, İzzet Erdinler, Ahmet Akyol
Dr. Siyami Ersek Göğüs Kalp Ve Damar Cerrahisi Merkezi, Kardiyoloji Bölümü, İstanbul

Kardiyak iyon kanallarının işlevlerindeki bozukluklar elektrokardiyografik anormalliklerle ve aritmilerle kendini gösterir. Kardiyak iyon kanallarındaki bu bozukluklar kardiyak kanalopatiler olarak tanımlanmaktadır. Yapısal olarak normal kalplerde ortaya çıkan bu kalıtsal aritmojenik bozukluklara, özelleşmiş iyon kanallarını kodlayan genlerdeki mutasyonların neden olduğu gösterilmiştir. Bu bozukluklar arasında uzun QT sendromları, kısa QT sendromları (SQTS), Brugada sendromu, ilerleyici kardiyak ileti defekti, idiyopatik hasta sinus sendromu, katekolaminerjik polimorfik ventrikül taşikardisi ve ailesel atriyal fibrilasyon bulunmaktadır. Atriyal fibrilasyon ve ani kardiyak ölüme eğilimin yanı sıra anormal kısa QT intervali (<300 msn) ile karakterize SQTS’ler bu grubun yeni üyeleridir. Bu sendromun görüldüğü hastalarda, kardiyak potasyum kanallarını kodlayan genlerde üç farklı mutasyon bildirilmiştir. Günümüzde, defibrilatör (ICD) takılması ilk seçenek tedavidir. QT intervalini belirgin olarak uzatan tek ilacın kinidin olduğunun gösterilmesinden dolayı, ICD takılmasını reddeden veya ICD'nin sık şok uyguladığı hastalara kinidin tedavisi önerilebilir. Bu makalede kardiyak kanalopatiler özetlenmiş ve SQTS'nin tanısı, patofizyolojisi ve tedavisi gözden geçirilmiştir.

Anahtar Kelimeler: Aritmi, elektrokardiyografi, kalp iletim sistemi; iyon kanalı; uzun QT sendromu/genetik/fizyopatoloji; mutasyon; potasyum kanalı/metabolizma; sodyum kanalı/metabolizma; taşikardi, ventrikül/fizyopatoloji

---