ISSN 1016-5169 | E-ISSN 1308-4488
Archives of the Turkish Society of Cardiology
Distrofik epidermolizis bülloza ile ilişkili dilate kardiyomiyopati: Mikrobesin eksikliği mi? [Turk Kardiyol Dern Ars]
Turk Kardiyol Dern Ars. 2011; 39(4): 328-331 | DOI: 10.5543/tkda.2011.01192

Distrofik epidermolizis bülloza ile ilişkili dilate kardiyomiyopati: Mikrobesin eksikliği mi?

Yakup Ergül1, Kemal Nişli1, Burcu Avcı2, Rukiye Eker Ömeroğlu1
1İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı, İstanbul
2İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul

Otozomal resesif geçişli distrofik epidermolizis bülloza (DEB) ciltte yaygın büllöz oluşumlar, erozyon ve skar gelişimiyle seyreden kronik bir hastalıktır. Bu hastalarda dilate kardiyomiyopati gelişebildiği ve ölümcül olabileceği bildirilmiştir. Altta yatan neden çok iyi bilinmese de, ilaçlar, viral enfeksiyonlar, demir yüklenmesi, selenyum ve karnitin gibi mikrobesin eksikliklerinin dilate kardiyomiyopati gelişiminde rol oynadığı düşünülmektedir. Bu yazıda, doğumdan itibaren DEB tanısıyla izlenen, son bir yıl içinde çabuk yorulma ve iki hafta içinde solunum sıkıntısı ve kalp yetersizliği bulguları gelişen 16 yaşında bir erkek hasta sunuldu. Ekokardiyografik incelemede dilate kardiyomiyopati saptanan hastanın etyolojik değerlendirmesinde plazma selenyum düzeyi düşük bulundu. Viral seroloji ve metabolik tarama sonuçları normaldi. Selenyum replasmanı ve antikonjestif tedavi ile hastanın kardiyak fonksiyonlarında kısmi iyileşme gözlendi. Olgumuz, DEB’li hastalarda kardiyomiyopati gelişiminde mikrobesin eksikliğinin olası rolüne dikkat çekmek amacıyla sunuldu.

Anahtar Kelimeler: Kardiyomiyopati, dilate/etyoloji, ekokardiyografi, epidermolizis bülloza, distrofik; selenyum/yetersizlik

Dilated cardiomyopathy associated with dystrophic epidermolysis bullosa: role of micronutrient deficiency?

Bu makaleye nasıl atıfta bulunacaksınız?
Yakup Ergül, Kemal Nişli, Burcu Avcı, Rukiye Eker Ömeroğlu. Dilated cardiomyopathy associated with dystrophic epidermolysis bullosa: role of micronutrient deficiency?. Turk Kardiyol Dern Ars. 2011; 39(4): 328-331

Sorumlu Yazar: Yakup Ergül, Türkiye
Makale Dili: Türkçe


Journal Metrics

Journal Citation Indicator: 0.18
CiteScore: 1.1
Source Normalized Impact
per Paper:
0.22
SCImago Journal Rank: 0.348

Hızlı Arama



Copyright © 2024 Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi