Sol pulmoner arterin tek taraflı yokluğu ile birlikte patent duktus arteriyozus ve kesintili inferior vena kava

Tek taraflı pulmoner arter yokluğu ve kesintili inferior vena kava nadir rastlanılan konjenital anomalilerdir. Klinik tablo değişkendir. Birçok hastanın yıllar boyunca ve hatta hayat boyu hiçbir yakınması olmayabilir. Bu yazıda, 44 yaşında hemoptizi öyküsü olan bir kadın hasta sunuldu. Hasta kliniğimize pulmoner arter agenezisi tanısıyla gönderilmişti. Bilgisayarlı tomografi sol pulmoner arterin olmadığını ve uzun patent duktus arteriyozus (PDA) varlığını göstermekteydi. Sol akciğerin kanlanması majör aorto pulmoner kollateral arterler (MAPCAs) ile sağlanmaktaydı. Sağ femoral ven yoluyla yapılan sağ kalp kateterizasyonu zorlu geçti; kateter inferior vena kavadan sağ atriyuma ilerletilemedi. Genişlemiş bir azigos veni yoluyla superior vena kavaya bağlanan kesintili inferior vena kava bulunduğu belirlendi. PDA şant akımı oldukça az olup şant oranı kayda değer değildi. Hemoptizinin muhtemelen MAPCAs kaynaklı olduğu düşünüldü. Ancak, hastanın hastanemize yönlendirildiği dönemde aktif kanaması yoktu ve hemoptizinin kesin kaynağı belirlenemedi.