ISSN 1016-5169 | E-ISSN 1308-4488
Archives of the Turkish Society of Cardiology
pdf
Pulmoner hipertansiyon patoloji ve patobiyolojisi ile ilişkili konular [Turk Kardiyol Dern Ars]
Turk Kardiyol Dern Ars. 2014; 42(1): 5-16

Pulmoner hipertansiyon patoloji ve patobiyolojisi ile ilişkili konular

Rubin M. Tuder1, Stephen L. Archer2, Peter Dorfmüller3, Serpil C. Erzurum4, Christophe Guignabert5, Evangelos Michelakis6, Marlene Rabinovitch7, Ralph Schermuly8, Kurt R. Stenmark9, Nicholas W. Morrell10
1Kolorado Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıp Bölümü, Translasyonel Akciğer Araştırma Programı, Aurora, Kolorado, ABD
2Queen’s Üniversitesi, Tıp Bölümü, Kingston, Ontario, Kanada
3Paris-Sud Üniversitesi, Marie Lannelongue Hastanesi, Patoloji Bölümü, Le Plessis-Robinson, Fransa
4Lerner Araştırma Enstitüsü ve Solunum Enstitüsü, Cleveland Kliniği, Cleveland, Ohio, ABD
5INSERM UMR 999, LabEx LERMIT, Paris-Sud Tıp Fakültesi ve Marie Lannelongue Hastanesi, Kremlin-Bicêtre, Fransa
6Alberta Üniversitesi Tıp Fakültesi, Edmonton, Alberta, Kanada
7Stanford Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyovasküler Enstitüsü ve Çocuk Hastalıkları Bölümü, Vera Moulton Wall Pulmoner Damar Hastalıkları Merkezi, Tanford, Kaliforniya, ABD
8Giessen Üniversitesi ve Marburg Akciğer Merkezi, Kardiyopulmoner Sistemi (Excellence Cluster) Alman Akciğer Merkezi, Giessen, Almanya
9Kolorado Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hastalıkları Bölümü, Kardiyovasküler Pulmoner Laboratuvarı, Aurora, Kolorado, ABD
10Cambridge Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Tıp Bölümü, Cambridge, İngiltere

Pulmoner hipertansiyon (PH) patobiyolojisi ile ilgili bilgiler hızla artmaya devam etmektedir. Ancak, hastalığın farklı formlarında altta yatan pulmoner arter ve venlerdeki patolojik değişikliklerin anlaşılmasında temel boşluklar varlığını sürdürmektedir. PH primer olarak arterleri etkiliyor olsa da önemli bir varlık olarak venöz hastalık artan şekilde tespit edilmektedir. Dahası, PH’da prognoz, pulmoner arter basınçlarından ziyade büyük ölçüde sağ ventrikül durumu ile belirlenmektedir. PH’da vazospazm rol oynasa da PH’nun tıkayıcı bir akciğer panvaskülopatisi olduğu artan şekilde açıklık kazanmıştır. Bozulmuş metabolizma ve mitokondriyal yapı, inflamasyon ve büyüme faktörlerinin disregülasyonu proliferatif, apoptozise dirençli bir duruma yol açmaktadır. Bu bozukluklar edinilmiş, kemik morfogenetik protein reseptör-2 veya aktivin benzeri kinaz-1 mutasyonlarının sonucu olarak genetik ya da epigenetik kalıtımla (süperoksid dismutaz-2 gibi genlerde epigenetik susma sonucu) olabilir. PH’da patobiyolojinin nasıl bazı hastalarda ciddi bazılarında ise hafif hastalık seyrine yol açtığının daha iyi anlaşılması için artan bir gereklilik mevcuttur. Sağ ventrikül miyositlerinde ve pulmoner vasküler hücrelerdeki edinilmiş mitokondriyal matabolizma bozukluklarının olası rolünün tespiti yeni terapötik yaklaşımların, tanısal yöntemlerin ve biyobelirteçlerin önünü açmaktadır. Son olarak, PH’nun başlangıcında ve devamında pulmoner inflamasyonun rolünün ayırımı pulmoner vasküler yeniden şekillenme ile karmaşık fakat yeni tanı ve tedavi yöntemlerine yol gösterici bir ilişkiyi ortaya koymuştur. Yeni gelişen yaklaşımlar da aynı zamanda kemik iliği, dolaşımdaki progenitör hücreler ve mikroribonükleik asitler dahil PH patobiyolojisi ile ilişkilidir. PH’nun genetik temeli ve hücresel ve patogenetik bağlantılar arasındaki ilişkiye devam eden ilgi hastalığın anlaşılmasını arttıracaktır. (J Am Coll Cardiol 2013;62: D4–12) ª 2013 by the American College of Cardiology Foundation.

Anahtar Kelimeler: Enflamasyon, metabolizma, pulmoner arterler, pulmoner venler

Relevant issues in the pathology and pathobiology of pulmonary hypertension

Bu makaleye nasıl atıfta bulunacaksınız?
Rubin M. Tuder, Stephen L. Archer, Peter Dorfmüller, Serpil C. Erzurum, Christophe Guignabert, Evangelos Michelakis, Marlene Rabinovitch, Ralph Schermuly, Kurt R. Stenmark, Nicholas W. Morrell. Relevant issues in the pathology and pathobiology of pulmonary hypertension. Turk Kardiyol Dern Ars. 2014; 42(1): 5-16

Sorumlu Yazar: Rubin M. Tuder, United States
Makale Dili: Türkçe


Journal Metrics

Journal Citation Indicator: 0.18
CiteScore: 1.1
Source Normalized Impact
per Paper:
0.22
SCImago Journal Rank: 0.348

Hızlı Arama



Copyright © 2024 Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi