Fontan Ameliyatlarından Sonra Görülen Protein Kaybettirici Enteropatide Steroid Tedavisi

Bu yazıda Fontan ameliyatından sonra protein kaybettirii enteropati (PKE) gelişen, digital, diüretik tedavisine ve albümin infüzyonlarına cevap vermyen, kortikosteroid (KS) tedavisi ile iyileşme sağlanan 2 hasta takdim edildi. Fontan ameliyatından ortalama 1.5 yıl sonra hastaların birinde plevral ve perikardiyal effüzyonlar ve asit; diğerinde asit ve periferik ödem tablosu ile PKE gelişti. Her iki hastanın serum albümin düzeyleri 2.1 gr/dl'nin altındaydı. Yapılan kalp kateterizasyonunda her iki hastada da sağ atriyumda (RA) genişleme ve kontrast maddenin RA'dan boşalmasında güçlük tesbit edildi. Birinci hastanın RA ve pulmoner arter (PA) basınçları yüksekti (ortalama 21 mmHg) ve sol ventrikül kasılmalarında bozukluk görüldü. İkinci hastanın RA ve PA basınçları normal bulundu. (ortalama 14 mmHg). Her iki hastaya da 2 mgr/kg prednisolan'a eşdeğer dozda metil prednisolon IV başlandı. Bir ay süreyle tam dozda ve IV tedavi alan hastaların KS dozu azaltılarak 10 mgr/gün oral idameye geçildi. Albümin düzeyleri 1 ay içinde normale dönen, belirgin klinik düzelme gözlenen hastaların ortalama 10 aylık izlemleri süresinde albümin düzeylerinde düşme saptanmadı.