Pulmoner hipertansiyon (PH) yenidoğanlarda, süt çocuklarında ve çocuklarda belirgin morbidite ve mortalite ile ilişkili nadir bir hastalıktır. Pediyatrik hastaların büyük çoğunluğunda, PH idiyopatiktir veya doğumsal kalp hastalığı ile ilişkilidir; nadir olarak bağ dokusu hastalığı veya tromboembolik hastalık gibi diğer durumlarla ilişkilidir. Hollanda’dan gelen insidans verileri yıllık insidansı göz önüne sermektedir ve her milyon çocuk için yıllık insidans ve nokta prevalansı sırasıyla idiyopatik pulmoner arter hipertansiyonu için 0,7 ve 4,4; ve doğumsal kalp hastalıkları (DKH) ile ilişkili pulmoner arter hipertansiyonu için 2,2 ve 15,6’dır. Güncellenmiş PH Nice sınıflaması daha derinlemesine DKH’yı dahil etmiş ve yenidoğanın persistan PH ve bronkopulmoner displazi ve doğumsal diyafragmatik herni gibi gelişimsel akciğer hastalıklarına vurgu yapmıştır. Pediyatrik PH yönetimi halen güçlüğünü sürdürmektedir; çünkü tedavi kararları büyük ölçüde kanıta dayalı erişkin çalışmalarına ve pediyatrik uzmanların klinik tecrübelerine dayanmaktadır. (J Am Coll Cardiol 2013;62: D117–26) ©2013 by the American College of Cardiology Foundation).
Anahtar Kelimeler: Doğumsal kalp hastalıkları, pedityatri, pulmoner hipertansiyonCopyright © 2025 Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi
