Amaç: TEKHARF Çalışması’nın temelde Marmara ve İç Anadolu dışındaki bölgelerde oturan ve 2006 yazında taranan kohortunda tüm-nedenli, koroner kökenli ölüm ve koroner kalp hastalığına (KKH) ait insidans ve prevalans verileri incelendi.
Çalışma planı: Taramada toplam 1585 kişi (776 erkek, 809 kadın; ort. yaş 55.3±11.8) izlendi; bunlar ülke genelinde hayattaki TEKHARF kohortunun %49’unu oluşturuyordu. Ölüm konusunda birinci derece akraba ve/veya sağlık ocağı personelinden bilgi alındı; yaşayanlarda bilgi edinmekten başka, fizik muayene ve 12 derivasyonlu EKG kaydı yapıldı. Yeni koroner olay, son taramadan beri gelişen, ölüme yol açan veya açmayan miyokard infarktüsü, yeni stabil angina ve/veya miyokard iskemisi şeklinde tanımlandı.
Bulgular: Örneklemden 946’sı muayene edildi, 599 kişi hakkında bilgi edinildi ve 27 erkek ile 13 kadının öldüğü belirlendi. Yeni takip olarak eklenen 2842 kişi-yılı ile, 1990 yılından beri izlemede 45490 kişi-yılına ulaşıldı. Ölümlerden 15’i KKH kökenli sayıldı. Son tarama döneminde yıllık tüm ölüm oranı bin yetişkinde 14.1, koroner mortalite binde 5.1 düzeyinde bulundu. Kırk beş ile 74 yaş arası kesimde toplam yıllık mortalite son Türkiye taramasında binde 10.9’a (p=0.09), KKH’den ölüm prevalansı binde 5.6’ya geriledi. Gerilemeler kadınlarda belirgindi. Ortalama ölüm yaşının erkeklerde 67.1’ye, kadınlarda 75.9’a uzadığı görüldü. Koroner kalp hastalığı prevalansı 39-49 yaş grubunda %3, 50-59 yaş grubunda %11, 60 yaş ve üzerinde %27 bulundu. Bu prevalansın ülkede 2.75 milyon erkek ve kadını kapsadığı tahminine varıldı.
Sonuç: Kırk beş ile 74 yaş arası kesimde tüm ölümler ile koroner kökenli ölümlerin özellikle kadınlarda azalma eğilimi içinde olduğu ve ortalama ölüm yaşının uzadığı görülmektedir. Buna karşılık, yaş gruplarına özgü KKH prevalansı hızla artma eğilimindedir.

Objectives: We analyzed all-cause and coronary mortality, incidence and prevalence of coronary heart disease (CHD) in a cohort of the Turkish Adult Risk Factor Study which was surveyed in the summer of 2006 essentially in geographic regions other than Marmara and Middle Anatolia.
Study design: The survey consisted of 1585 participants (776 men, 809 women; mean age 55.3±11.8 years), accounting for 49% of all living participants of the overall cohort. Information on death was obtained from first-degree relatives and/or health personnel of local health offices. Survivors were evaluated by history, physical examination, and 12-lead electrocardiography. New coronary event was defined as fatal or nonfatal myocardial infarction, new stable angina, and/or myocardial ischemia that had occurred after the former survey.
Results: Of the participants, 946 were examined, 599 subjects were evaluated on the basis of information gathered, and 40 deaths (27 men, 13 women) were documented. Cumulative follow-up of the survey starting from 1990 increased to 45,490 person-years with the addition of 2,842 person-years. Fifteen deaths were attributed to CHD. Annual overall mortality and coronary mortality rates were 14.1 and 5.1 per 1000 adults, respectively. In the 45 to 74 years age bracket, overall mortality declined to 10.9 (p=0.09) and coronary mortality to 5.6 per thousand. A decreasing trend in mortality was pronounced in women. The mean age at death increased to 67.1 years in men, and to 75.9 years in women. The prevalences of CHD were found to be 3%, 11%, and 27% in age groups of 39-49, 50-59, and ≥60 years, respectively, which corresponded to an estimated population of 2.75 million.
Conclusion: In the 45 to 74 years age bracket, overall and coronary deaths show a decreasing trend, particularly in women, which extends the mean age at death. However, the prevalence of CHD specific to age groups continues to rise, as well.

Amaç: Ekokardiyografik olarak ölçülen transmitral basınç farkı mitral kapak hastalarının kapak fonksiyonlarını değerlendirmede kullanılan önemli bir yöntemdir. Geleneksel yöntemde modifiye Bernoulli eşitliğinden yararlanılarak elde edilen ortalama transmitral basınç farkı, pulse Doppler sinyal sınırlarının elle çizilmesine dayanır. Son zamanlarda, bu ölçüm için sırasıyla Devlin M ve ark. ve Yang SS tarafından daha kolay iki yöntem tanımlanmıştır. Bu çalışmada geleneksel yöntemle yeni yöntemlerin karşılaştırılması amaçlandı.
Çalışma planı: Mitral darlığı veya mitral kapak replasmanı nedeniyle mitral kapak üzerinde basınç farkı oluşan 78 hasta (55 kadın, 23 erkek; ort. yaş 43±14; dağılım 17-78) prospektif olarak incelendi. Hastaların 31’inde atriyal fibrilasyon vardı. Tüm hastalarda geleneksel yöntemle ortalama transmitral basınç farkı bulundu. Yeni yöntemler için, pulse Doppler akım trasesinin sınırları elle çizilmeden, sadece tepe ve orta hızlar ölçüldü, tanımlanan formüller yardımıyla ortalama transmitral basınç farkı hesaplandı. Transmitral basınç farkı ayrıca 14 hastada kardiyak kateterizasyon sırasında da ölçüldü.
Bulgular: Standart yöntemle, birinci ve ikinci yöntemle ölçülen ortalama transmitral basınç farkları sırasıyla 9.2±5.7 mmHg, 9.4±6.2 mmHg ve 10.6±6.6 mmHg bulundu. Yeni yöntemlerin standart yöntemle iyi bir korelasyon gösterdiği görüldü (her iki yöntem için, r=0.98, p<0.001). Altgrup incelemelerinde, ritim türü, mitral kapak alanı ve eşlik eden lezyon varlığının bu uyumun derecesini değiştirmediği görüldü. Standart yöntem, birinci ve ikinci yöntemlerle ölçülen ortalama transmitral basınç farkları, kardiyak kateterizasyon sonuçlarıyla da uyumlu bulundu (sırasıyla, r=0.97, r=0.96, r=0.96).
Sonuç: Standart Doppler yönetimiyle ve iki yöntemle hesaplanan sonuçların benzer bulunması nedeniyle, yeni yöntemlerin günlük klinik uygulamada transmitral basınç farkının hesaplanmasını kolaylaştırdığı söylenebilir.

Objectives: Mitral valve pressure gradient measured by echocardiography is a very useful method for the evaluation of mitral valve disease. The standard method is based on the calculation of mean mitral valve pressure gradient with the use of the modified Bernoulli equation, which includes manual drawing of the border of Doppler signal. Recently, two new methods have been described by Devlin M et al. and Yang SS, respectively. This study aimed to compare the results of the standard method with those of the new methods.
Study design: We prospectively studied 78 patients (55 women, 23 men; mean age 43±14 years; range 17 to 78 years) with mitral valve gradient either due to mitral stenosis or mitral valve replacement. Atrial fibrillation was present in 31 patients. The mean mitral valve gradient was measured using the standard method. As for the new methods, measurements of the mean mitral valve gradient were made without manual drawing of the border of Doppler signal and using the formulas which included the peak and trough velocities. Transmitral gradient was also obtained by cardiac catheterization in 14 patients.
Results: The mean transmitral pressure gradients were 9.2±5.7 mmHg, 9.4±6.2 mmHg, and 10.6±6.6 mmHg by the standard method, the first, and the second methods, respectively. The new methods were in good correlation with the standard method (for both methods, r=0.98, p<0.001). Subgroup analyses based on mitral valve area, rhythm, and the presence of associated valve lesions did not change the consistency of correlations. Transmitral gradients obtained by catheterization were also correlated with those obtained by the standard, first, and second methods (r=0.97, r=0.96, r=0.96, respectively).
Conclusion: Considering that the standard Doppler method and two different approaches yield similar results, the new approaches seem to facilitate the measurement of mitral valve gradient in daily clinical practice.

Amaç: Bu çalışmada, sağ ventrikül çıkış yolu kaynaklı (SVÇY) sık ventrikül erken vurularının (VEV) kalbin diyastolik fonksiyonları üzerine etkisi ve VEV’lerin serum N-terminal pro B-tip natriüretik peptid (NT-proBNP) düzeyleriyle ilişkisi araştırıldı.
Çalışma planı: Çalışmaya 24 saatlik Holter monitörizasyonunda SVÇY kaynaklı sık VEV saptanan, sol ventrikül sistolik fonksiyonları normal 33 semptomatik hasta (10 erkek, 23 kadın; ort. yaş 40±8) alındı. Tüm olgularda ikiboyutlu transtorasik ekokardiyografi ve Doppler analizi yapıldı, mitral akım paternleri ve serum NT-proBNP düzeyleri değerlendirildi. Sonuçlar 30 sağlıklı bireyden (9 erkek, 21 kadın; ort. yaş 37±9 yıl) oluşan kontrol grubuyla karşılaştırıldı.
Bulgular: Hasta grubunda izovolumetrik gevşeme zamanı (IVGZ) (p<0.0001) ve E-dalga deselerasyon zamanı (EDZ) (p<0.0001) daha uzun, erken diyastolik dalganın atriyal dalgaya oranı (E/A) daha düşük (p=0.001) ve NT-proBNP düzeyleri daha yüksek (p=0.016) bulundu. Mitral doluş paterni kontrol grubunun tamamında normal iken, 13 hastada bozulmuş relaksasyon ile uyumlu bulundu. Diyastolik disfonksiyon bulunan hastaların (n=13) NT-proBNP düzeyleri diyastolik disfonksiyon bulunmayanlara göre (n=20) daha yüksek (p=0.03), ortalama VEV sayıları daha fazlaydı (p=0.001). Ventrikül erken vuru sayısı ile mitral E/A oranı arasında negatif, EDZ, IVGZ ve NT-proBNP düzeyi arasında pozitif korelasyon saptandı.
Sonuç: Yapısal kalp hastalığı bulunmayan kişilerde SVÇY kaynaklı sık VEV’ler diyastolik fonksiyonlarda bozulmaya neden olmaktadır. N-terminal proBNP düzeyinin VEV sayısı ile paralellik göstermesi, semptomatik hastalarda diyastolik disfonksiyonun bir göstergesi olarak kullanılabileceğini düşündürmektedir.

Objectives: We investigated the effect of frequent ventricular premature beats (VPB) originating from the right ventricular outflow tract (RVOT) on diastolic functions and the relationship between VPBs and serum N-terminal pro-brain natriuretic peptide (NT-proBNP) levels.
Study design: The study included 33 symptomatic patients (10 males, 23 females; mean age 40±8 years) with normal left ventricular functions, who had frequent VPBs originating from the RVOT on 24-hour Holter monitoring. All the patients underwent 2D transthoracic echocardiography and Doppler analyses and mitral inflow patterns and serum NT-proBNP levels were evaluated. The results were compared with those of 30 healthy individuals (9 males, 21 females; 37±9 years).
Results: Compared to the controls, the patients had a longer isovolumetric relaxation time (IVRT) (p<0.0001) and E-wave deceleration time (EDT) (p<0.0001), a smaller ratio of early diastolic wave to atrial wave (E/A) (p=0.001), and higher NT-proBNP levels (p=0.016). While the mitral inflow pattern was normal in all the controls, it was associated with impaired relaxation in 13 patients. Patients with diastolic dysfunction (n=13) had higher NT-proBNP levels (p=0.03) and greater VPB counts (p=0.001) than those without diastolic dysfunction (n=20). The number of VPBs was inversely correlated with the mitral E/A ratio, and positively correlated with EDT, IVRT, and NT-proBNP levels.
Conclusion: Frequent VPBs from the RVOT cause deterioration in diastolic functions in patients without structural heart disease. Considering a parallel rise in NT-proBNP levels with the VPB count, NT-proBNP measurement can be used as a predictor of diastolic dysfunction in symptomatic patients.

Amaç: Bu çalışmada metabolik sendromun (MS) primer perkütan koroner girişim (PKG) sonrası erken dönemde majör kardiyak olay (MKO) gelişimi üzerine etkisi araştırıldı.
Çalışma planı: Çalışmaya, akut ST-segment yükselmeli miyokard infarktüsü geçiren ve ≤12 saat içinde hastaneye başvurup primer PKG uygulanan 152 hasta (132 erkek, 20 kadın; ort. yaş 56.5±11) alındı. Diyabetli hastalar çalışma dışı bırakıldı. Hastalar NCEP ATP III metabolik sendrom ölçütlerine göre MS grubu (n=69, %45.4) ve kontrol grubu (n=83, %54.6) olarak ikiye ayrıldı. İki grup klinik, anjiyografik, 12 derivasyonlu EKG bulguları ve işlem sonrası ilk bir aylık takipte MKO gelişimi (ölüm, tekrarlayan infarkt, tekrarlayan damar revaskülarizasyonu) açısından karşılaştırıldı.
Bulgular: İki grup infarkttan sorumlu arter ve hasta damar sayısı açısından benzer bulundu. İnfarkttan sorumlu arterde başlangıç TIMI akım derecesi MS grubunda kontrol grubuna göre daha düşüktü (p=0.009). İşlem sonu TIMI akım derecesi iki grupta farklılık göstermedi (p=0.5). Ancak, işlem sonrası 90. dakikada saptanan ST-segment yüksekliğinde %50 veya daha fazla gerileme sıklığı MS grubunda daha düşük bulundu (p=0.002). Bir aylık takip sonunda kontrol grubunda hiçbir olguda MKO gelişmezken, MS grubunda dokuz hastada (%13) MKO görüldü (p=0.001).
Sonuç: Metabolik sendromlu hastalarda primer PKG sonrası erken dönemde MKO gelişme riski daha fazladır. Bu nedenle, primer PKG uygulamalarında MS varlığı göz önüne alınmalıdır.

Objectives: This study sought to determine the effect of metabolic syndrome (MS) on the development of major adverse cardiac events (MACE) in the early period of primary coronary intervention (PCI).
Study design: The study included 152 patients (132 males, 20 females; mean age 56.5±11 years) who underwent primary PCI within ≤12 hours of acute myocardial infarction with ST-segment elevation. Patients with diabetes mellitus were excluded. The patients were divided into two groups according to whether they met the NCEP ATP III criteria for MS; hence, 69 patients (45.4%) with MS, and 83 patients (54.6%) without MS (controls). The two groups were compared with respect to clinical and angiographic features, ECG findings, and the development of MACE (death, reinfarction, and repeat vessel revascularization) at one month.
Results: The two groups were similar with respect to culprit arteries and the number of diseased vessels. Initial TIMI flow grade was lower in the MS group compared to controls (p=0.009), but the final TIMI flow grades were similar in both groups (p=0.5). However, patients with MS had a lower rate of ST-segment resolution ≥50% at 90 minutes (p=0.002). At one month follow-up, none of the patients in the control group had MACE, whereas nine patients (13%) in the MS group developed MACE (p=0.001).
Conclusion: Patients with MS have a higher risk for developing MACE after primary PCI. Therefore, the presence of MS should be taken into consideration in patients undergoing PCI.

Amaç: Metabolik sendrom (MS), NCEP-ATP III ve Macchia ve ark. tarafından geliştirilen MS skorlama yöntemine göre iki farklı biçimde tanımlandı ve bu iki yöntemin koroner arter hastalığı (KAH) ciddiyeti ve yaygınlığını belirlemedeki etkinliği incelendi.
Çalışma planı: Çalışmaya KAH nedeniyle koroner anjiyografi yapılan ardışık 158 hasta (103 erkek, 55 kadın) alındı. Metabolik sendrom, hem NCEP-ATP III'e, hem de MS skoruna göre değerlendirildi. MS skorlaması, yaş, cinsiyet, beden kütle indeksi, hipertansiyon, HDL-kolesterol, trigliserid ve glukoz düzeylerine göre belirtilmiş olan puanların her bir hasta için ayrı ayrı toplanmasıyla hesaplandı. Koroner arter hastalığı ciddiyeti ve yaygınlığı Gensini puanlamasına göre değerlendirildi. Hastalar önce Gensini skoruna göre ciddi KAH (≥20, n=69) ve hafif KAH (<20, n=89); sonra ROC analizinde kesim noktası olarak bulunan MS skoruna göre, yüksek (≥27.5, n=103) ve düşük (<27.5, n=55) MS skoru varlığına göre gruplara ayrıldı.
Bulgular: Ciddi KAH olan grupta MS skoru hafif KAH grubuna göre anlamlı derecede daha yüksekti (p<0.001); buna karşın, NCEP-ATP III'ün MS parametrelerinden glukoz ve trigliserid düzeyleri dışında ve aynı yöntemle MS tanısı konan hasta sayısı açısından iki grup arasında anlamlı farklılık yoktu. Yüksek MS skoru (≥27.5) olan hastalarda, düşük MS skoru olanlara göre Gensini skoru anlamlı derecede yüksekti (p=0.001). MS skoru ile KAH yaygınlığı ve ciddiyeti arasında anlamlı, orta derecede korelasyon vardı (r=0.347; p<0.001). Çokdeğişkenli lojistik regresyon analizinde sadece yüksek MS skorunun KAH yaygınlığı ve ciddiyetini bağımsız olarak 3.4 kat artırdığı gözlendi (p=0.012; %95 güven aralığı: 1.3-8.9).
Sonuç: MS skoru, MS'ye ait metabolik riskin, NCEP-ATP III ölçütlerinden daha iyi öngördürücüsü olabilir. MS skoru yüksek olan hastalarda daha yaygın ve ciddi KAH olması beklenebilir.

Objectives: Definition of metabolic syndrome (MS) was made according to the NCEP-ATP III criteria and the new MS scoring system developed by Macchia et al., and the role of each method was assessed in predicting the severity and extent of coronary artery disease (CAD).
Study design: The study included 158 patients (103 males, 55 females) who underwent coronary angiography for CAD. Metabolic syndrome was identified according to both the NCEP-ATP III criteria and the MS score. MS scores were calculated by summing all the points rated for sex, age, body mass index, hypertension, and levels of HDL-cholesterol, triglyceride, and fasting glucose. The severity and extent of CAD were evaluated by the Gensini score. Patients were classified as having severe (≥20, n=69) or mild (<20, n=89) CAD according to the Gensini scores, and by high (≥27.5, n=103) and low (<27.5, n=55) MS scores, depending on the optimal cut-off point by ROC analysis.
Results: The mean MS score was significantly higher in patients having severe CAD than those having mild disease (p<0.001). However, these two groups did not differ significantly with respect to the number of patients diagnosed as having MS according to the NCEP-ATP III criteria and parameters thereof other than glucose and triglyceride levels. The Gensini score was significantly higher in patients having a MS score of ≥27.5 (p=0.001). There was a moderate correlation between the MS score and the severity and extent of CAD (r=0.347; p<0.001). Multivariate logistic regression analysis revealed that the MS score was the only independent factor that significantly increased the severity and extent of CAD by 3.4 times (p=0.012; %95 confidence interval: 1.3-8.9).
Conclusion: The MS score may be a better predictor of metabolic risk in MS patients than the NCEP-ATP III criteria. Patients with a high MS score are more likely to develop severe CAD.

Otuz üç yaşında kadın hasta doğumdan 20 gün sonra bilinç kaybı ve tam kalp bloku ile başvurdu. Başvuru sırasında kan basıncı 70/50 mmHg, kalp hızı 30/dk ölçüldü. Hastaya vakit kaybetmeden sağ femoral ven yoluyla geçici transvenöz pacemaker takıldı. Hastanın kan basıncı 100/70 mmHg’ye yükseldi, bilinci geri geldi. Ekokardiyografik incelemede sol ventrikül sistolik fonksiyonlarının bozuk olduğu izlendi. Bir gün sonra, tam kalp bloku kendiliğinden düzelerek ritim sağ dal bloklu sinus ritmine döndü. On gün sonra sağ dal bloku kaybolurken sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunda da iyileşme görüldü. Bilgilerimize göre, peripartum kardiyomiyopatisi ile tam kalp blokunun bir arada görüldüğü bir olgu bildirilmemiştir.

A 33-year-old woman presented with unconsciousness and complete heart block 20 days postpartum. On admission, her blood pressure was 70/50 mmHg and heart rate was 30/min. Immediately, a temporary transvenous pacemaker was inserted via the right femoral vein and her blood pressure increased to 100/70 mmHg with restoration of consciousness. Echocardiographic examination showed reduced left ventricular systolic function. The following day, complete heart block resolved spontaneously to sinus rhythm with right bundle branch block. Ten days later, right bundle branch block resolved together with improvement in left ventricular ejection fraction. To our knowledge, a case of peripartum cardiomyopathy presenting with complete heart block has not been reported.

Kuadriküspid aort kapağı oldukça nadir bir doğuştan anomalidir. Önceleri otopsilerde, aort kapak replasmanı sırasında ve aort kökü anjiyografisinde tesadüfen rastlanmakta iken, günümüzde transözofajiyal ekokardiyografideki gelişmeler sayesinde daha erken dönemlerde saptanabilmektedir. Kuadriküspid aort kapağı, fonksiyonel olarak normal olabileceği gibi çoğunlukla aort yetmezliğine neden olmaktadır. Otuz üç yaşında, akut romatizmal ateş öyküsü olan erkek hastada dekompanse sol kalp yetersizliği saptandı. Transtorasik ekokardiyografide sol ventrikül dilatasyonu, mitral kapakta kalınlaşma ve fibrozis, üçüncü derece aort yetersizliği ve kuadriküspid aort kapağı saptandı. Koroner anjiyografide global hipokinezi, aort ve mitral kapak yetersizliği izlendi. Hastaya aort kapak replasmanı ve mitral kapak tamiri önerildi.

Quadricuspid aortic valve is a rare congenital malformation which used to be discovered incidentally at necropsy, or during aortic valve replacement surgery or aortic angiography until the recent advances in transesophegeal echocardiography. It mostly results in aortic insufficiency, though it may be functionally normal. Congestive heart failure was detected in a 33-year-old male patient with a history of acute rheumatic fever. Transthoracic echocardiography showed dilatation of the left ventricle, thickening and fibrosis of the mitral valve, third degree mitral regurgitation, and a quadricuspid aortic valve. Coronary angiography showed global hypokinesia, aortic and mitral insufficiency. Aortic valve replacement and mitral valve repair were recommended to the patient.

Kırk dört yaşında erkek hasta egzersiz sırasında nefes darlığı yakınmasıyla başvurdu. Transtorasik ikiboyutlu ekokardiyografide interventriküler septumun bazal bölgesinde 4.5x8 cm boyutunda kist hidatikle uyumlu kitle izlendi. Renkli Doppler ekokardiyografide bu bölgede türbülans akım ve hafif aort ve hafif mitral yetersizliği görüldü. İndirekt hemaglutinasyon inhibisyon testi pozitifti. Hasta cerrahi tedavi önerisini kabul etmedi. Bir ay sonra, hastanın başka bir merkezde kist hidatikle ilgili ameliyat sırasında öldüğü öğrenildi.

A 44-year-old man presented with a complaint of dyspnea on exertion. Transthoracic two-dimensional echocardiography showed a cystic lesion in the basal region of the interventricular septum, 4.5x8 cm in size, suggesting a hydatid cyst. Color Doppler echocardiography demonstrated turbulent flow and mild aortic and mitral insufficiency. An indirect hemagglutination test yielded a positive result. The patient refused surgical treatment. A month later, it was found that he had died during surgery for the hydatid cyst at another center.

Kardiyak iyon kanallarının işlevlerindeki bozukluklar elektrokardiyografik anormalliklerle ve aritmilerle kendini gösterir. Kardiyak iyon kanallarındaki bu bozukluklar kardiyak kanalopatiler olarak tanımlanmaktadır. Yapısal olarak normal kalplerde ortaya çıkan bu kalıtsal aritmojenik bozukluklara, özelleşmiş iyon kanallarını kodlayan genlerdeki mutasyonların neden olduğu gösterilmiştir. Bu bozukluklar arasında uzun QT sendromları, kısa QT sendromları (SQTS), Brugada sendromu, ilerleyici kardiyak ileti defekti, idiyopatik hasta sinus sendromu, katekolaminerjik polimorfik ventrikül taşikardisi ve ailesel atriyal fibrilasyon bulunmaktadır. Atriyal fibrilasyon ve ani kardiyak ölüme eğilimin yanı sıra anormal kısa QT intervali (<300 msn) ile karakterize SQTS’ler bu grubun yeni üyeleridir. Bu sendromun görüldüğü hastalarda, kardiyak potasyum kanallarını kodlayan genlerde üç farklı mutasyon bildirilmiştir. Günümüzde, defibrilatör (ICD) takılması ilk seçenek tedavidir. QT intervalini belirgin olarak uzatan tek ilacın kinidin olduğunun gösterilmesinden dolayı, ICD takılmasını reddeden veya ICD'nin sık şok uyguladığı hastalara kinidin tedavisi önerilebilir. Bu makalede kardiyak kanalopatiler özetlenmiş ve SQTS'nin tanısı, patofizyolojisi ve tedavisi gözden geçirilmiştir.

Disorders in the function of cardiac ion channels present as electrocardiographic abnormalities and arrhythmias and are described as cardiac channelopathies. Mutations in genes encoding specific ion channels have been shown to underlie these heritable arrhythmogenic disorders occurring in structurally normal hearts. These disorders include long QT syndromes, short QT syndromes (SQTS), Brugada syndrome, progressive cardiac conduction defect, idiopathic sick sinus syndrome, catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia, and familial atrial fibrillation. Short QT syndromes characterized by an abnormally short QT interval (<300 ms) and a propensity to atrial fibrillation and sudden cardiac death are new members of this group. Three distinct mutations in genes encoding cardiac potassium channels have been identified in this syndrome. Implantable cardioverter defibrillator (ICD) is presently the first choice of treatment. Because quinidine has been shown as the only drug that markedly prolongs the QT interval, this therapy can be considered in patients who refuse an ICD or in those who get frequent shocks from the ICD. This article aims to summarize cardiac channelopathies, with special reference to the diagnosis, pathophysiology, and treatment of SQTS

Görüntülü Olgu Sunumu, özet yok

Case Image, no abstract.

Daha öncesinden miyokard infarktüsü hikayesi olan 73 yaşında erkek hasta, giderek artan nefes darlığı şikayeti ile hastanemize başvurdu.

73-year-old man with a history of previous myocardial infarction was admitted to the hospital with progressive dyspnea.