**Bu çalışma 19. Avrupa Kardiyoloji Derneği Kongresi'ne sözlü bildiri olarak kabul edilmiştir. Günümüzde halen en fizyolojik yaklaşım olarak kabul edilen dual kalp pilleri, özellikle asenkrone kasılma ve gevşemeye neden olarak istenmeyen etkiler yapabilirler. Bu konuyu incelemek üzere 15 elektif koroner anjiyografi olgusu incelemeye alınmıştır. Bunlardan hiçbir kardiyak anormallik saptanmayan 5'i kontrol grubunu oluştururken, 10'u spontan asenkroninin yüksek olması beklenen, daha önce miyokard infarktüsü geçirmemiş kronik koroner arter hastalarından oluşturulmuştur. Asenkroniyi değerlendirmek üzere önce AOO modunda sağ atriyal pacing yapılmış ve bu esnada 30° RAO pozisyonda, 50 f/sn hızda kontrast sol ventrikülogram kayıtları alınmıştır. Daha sonra aynı hızda ve mümkün olan en uzun A-V gecikme ile sağ DOO stimulus verilmiş, aynı şekilde kontrast ventrikülografi tekrarlanmıştır. Ventrikülografiler esnasında ikinci bir kateter ile simültane basınç kayıtları yapılmıştır. Bir kardiyak siklüs süresince her bir frame ait ventrikülogramlar bir uzun ve 3 kısa eksenle 8 segmente ayrılmıştır. Global volüm zaman eğrisi ile bu segmentlere ait eğriler arasındaki alanların toplamı, kalp siklüsü uzunluğu ve atım hacmi ile normalize edilerek asenkroni indeksi (AI) bulunmuştur. Ayrıca 8 segmentin en küçük volüme ulaşma zamanlarının standard sapmaları temporal asenkroni indeksi (AIt) olarak alınmıştır. Diyastolik doluş, mitral kapak açıldığı andaki sol ventrikül basıncı (Pmo) ve global volüm zaman eğrilerinden hesaplanan atriyal doluş fraksiyonu (AFF) ile maksimal erken doluş hızı (PEFR) ile değerlendirilmiştir. Asenkroni üzerine intrensek faktörlerin olası etkileri "chamber stiffness" (a) ve elastisite sabitesi (k) ile araştırılmıştır. Hemodinamik parametreler olarak sol ventrikül maksimal sistolik basıncı ve diyastol sonu basıncı, sistol ve diyastol sonu volümleri, dP/dt max, dP/dt min, TAU ölçümleri yapılmıştır. Grupların kalp pili uyarım hızları arasında anlamlı farklılıklar olmamıştır. Kontrol grubunda DOO uyarım ile yukarıda bahsedilen değerlerden hiçbirinde önemli değişmeler saptanmazken, koroner arter hastalarında önemli AFF artışı (p<0.05) ve PEFR düşüşü (p<0.04) gözlenmiştir. Yine bu grupta AOO uyarım ile AI, AIt, a ve k kontrol grubuna göre anlamlı olarak yüksek iken DOO uyarım ile sadece ilk ikisinde ve TAU" da anlamlı yükselmeler farkedilmiştir (p<0.05). Ayrıca diyastolik doluş parametreleri ile Pmo ve AI arasında kuvvetli bir korelasyon saptanmıştır (AFF-Pmo: r=0.72, p<0.03, PEFR-Pmo: r=0.68, p<0.05, AI-AFF: r=0.94, p<0.001). Determinantların (AI, Pmo, TAU, a) çoklu regresyon analizi yapıldığında DOO uyarım ile AI değişimleri her iki grupta da sadece TAU ile anlamlı ilişki göstermiştir (kontrol grubu: AI-TAU: r=0.94, p<0.01, koroner AI-TAU: r=0.78, p<0.02). Sonuç olarak AV ardıl kalp pillerinin, özellikle miyokard gevşemesine ve erken diyastolik doluşu olumsuz etki yapan asenkroniye neden olabilecekleri düşünülmüştür. Bunun derecesini ise temel kardiyak durum belirleyecektir.

Bu çalışmada, ilk balon olarak düşük profilli perfüzyon balon kateteri (PBK) kullanılmış hastalarda balon anjiyoplastiye ilişkin girişimsel başarı ve komplikasyonlarını araştırdık. Çalışma grubu 30 PBK hastasını içeriyordu. (ortalama yaş 53.8±10.3 yıl). Yirmidört hastada (%80) kararsız angina pektoris vardı. Dilate edilen damarların % 47'si LAD, % 50'si RCA ve % 3'ü LCX idi. Ortalama % çap darlığı % 92±7.36 olarak saptandı. Lezyon morfolojileri itibarı ile: Tip A % 13: B1 % 17; Tip B2 % 60; Tip C % 10 sıklığında idi. Lezyonların % 73'ü trombotik görünüyordu. Ortalama total inflasyon zamanı 13.58±7.19 dk, total inflasyon sayısı 2.87 ± 1.25, uygulanan ortalama ve maksimum basınçlar, sırası ile, 5.16±0.88 ve 5.92±1.33 atm idi. Anjiyografik başarı oranı % 97 olarak bulundu. Bir akut myokard infarktüsü (% 3) hariç tutulduğunda, başka bir major kardiyak olay (ölüm ya da koroner arter "bypass" cerrahisi) saptanmadı. İki diseksiyon (% 7) ve 2 yan dal oklüzyonu (% 7) görüldü. Sonuç olarak; stentleme, direkt ya da rotasyonel koroner aterektomi ve transluminal ekstraksiyon kateter teknolojisi maliyetleri de göz önünde bulundurulduğunda, yüksek riskli (daha irregüler, stenotik ve/veya trombotik) lezyonların dilatasyonunda ilk balon olarak PBK'ların kullanımı etkin ve güvenilir görünmektedir.

Koroner stentler klasik balon anjiyoplastisi ile karşılaştırıldığında erken ve ani damar tıkanması ile geç dönem restenoz sorunlarını önemli oranda azaltmaktadır. Ancak buna karşın, stentlerin klinik kullanımında subakut stent trombozis riski ve yoğun antikoagülasyona bağlı komplikasyonlar önemli kısıtlama oluşturmaktadır. Yüksek basınçlarla stent tam olarak açıldığında ve sonrasında ticlopidine + aspirin antiagregan tedavi kullanıldığında, yoğun antikoagülan tedaviye gerek kalmayacağı hipotezi ardışık olarak stent uygulanan olgularda prospektif olarak araştırıldı. Aralık - 1994 ile Ekim - 1996 tarihlerinde, 284 olguya koroner stent yerleştirildi. Tüm olgularda stent başarı ile yerleştirildi ve işlem başarı oranı % 99.3 idi. Bir aylık takipte olaysız yaşam 277 olguda (% 97.2) gerçekleşti. Gelişen majör kardiyak olaylar ise şöyleydi: subakut trombozis 2 olguda (% 0.7), ölüm 2 olguda (% 0.7), akut miyokard infarktüsü 3 olguda (% 1). Transfüzyon gerektiren kanama ve/veya cerrahi tamir gerektiren damar komplikasyonları 8 olguda (% 2.8) gelişti. Tüm olgulardan 195'inin 7 - aylık klinik takibi tamamlandı ve ölüm oranı % 0.5, miyokard infarktüsü oranı % 1, koroner arter bypass cerrahisi oranı % 5 ve semptomatik restenosizlerde tekrar revaskülarizasyon oranı % 11 idi. Bu sonuçlar, yüksek basınçlı balon dilatasyonları ile stentin tam olarak açılması ve sonrasında ticlopidine + aspirin tedavisinin subakut stent trombozis ve vasküler komplikasyon oranını belirgin olarak azalttığını göstermektedir. Yedi aylık klinik takipte de intrakoroner stent yerleştirilmesinin anjiyografik restenoz oranını ve tekrar revaskülarizasyon işlem gereksinimini azalttığını ortaya koymaktadır.

Stres perfüzyon ve istirahat fonksiyonların stres sırasında injekte edilen teknesyum-99m sestaMIBI'nın gated SPECT (single foton emisyon kompütarize tomografi) kaydıyla aynı anda değerlendirilmesi mümkündür. Çalışmamızın birinci amacı sol ventrikül duvar hareket ve kalınlaşmasını değerlendirmek üzere tek injeksiyon, tek kayıt ile yapılan stres perfüzyon/istirahat fonksiyon Tc-99m sestaMIBI-gated SPECT protokolu ile ekokardiyografiyi karşılaştırmak, ikincisi ise bu protokolun perfüzyon defekt tiplerinin ve canlılığın saptanmasında klasik stres/istirahat çalışmalarına alternatif, geçerli bir yöntem olup olmadığını tayin etmektir. Çalışmaya rastgele 29 olgu dahil edildi. Klasik stres/istirahat SPECT çalışması olarak istirahat TI-201 201/stres Tc-99m sestaMIBI (dual-izotop SPECT) protokolu kullanıldı. SestaMIBI-gated SPECT çalışmaları stres perfüzyon, istirahat duvar hareketleri ve duvar kalınlaşması açısından değerlendrildi. Gated SPECT ve ekokardiyografi arasında duvar hareketi (% 74, kappa=0.44, p<0.001) ve duvar kalınlaşması (% 73, kappa=0.43, p<0.001) açısından iyi derecede segmental skor uyumluluğu saptandı. Miyokard infarktüsü geçirmemiş 15 olguda stres sestaMIBI-gated SPECT ve dual-izotop SPECT yöntemi arasında reversibilite uyumu mükemmel bulundu (% 98, kappa=0.98, p<0.0001). Daha önce miyokard infarktüsü geçirmiş 14 olguda ise her iki yöntem arasındaki uyum, miyokard infarktüsü geçirmeyenlerdeki kadar yüksek değildi (% 88, kappa=0.80, p<0.01). Çalışmamızın sonuçları sestaMIBI-gated SPECT yönteminin klasik stres/istirahat görüntülemenin yerini alabileceğini öne süren araştırmaları desteklemektedir. Özellikle daha önce miyokard infarktüsü geçirmemiş olgularda sestaMIBI-gated SPECT yöntemi klasik stres/istirahat miyokardiyal perfüzyon çalışmalarına bir alternatif olabilir. Böyle olgularda ayrı bir istirahat perfüzyon çalışması yapılmasına gerek kalmayacak, gama kamera görüntüleme süresi yarıya inecek ve maruz kalınan radyasyon dozu azalacaktır. Ancak nonreverzibl defekt veya atenüasyon artifaktı şüphesi varsa buna istirahat TI-201 perfüzyon çalışmasının eklenmesi zorunludur.

On iki derivasyonlu EKG'de derivasyonlar arası QT değişkenliği QT disperziyonu olarak tanımlanmakta ve ventriküler reporlarizasyonun bölgesel değişkenliğini yansıttığı kabul edilmektedir. Bu çalışmada koroner anjiyografi yapılarak en az bir major koroner arterde % 50'den fazla darlık saptanan 28 olguya semptomla sınırlı maksimal treadmill egzersiz testi ve dobutamin stres ekokardiyografi (maksimum 40 µg/kg/dk) yapıldı. Miyokard iskemisi gelişen ve gelişmeyen olguların QT disperziyonları arasındaki ilişki araştırıldı. Egzersiz testi sırasında iskemi gelişen olgularda istirahat ve peak egzersiz sırasında ölçülen QT disperziyonu arasındaki fark anlamlı iken (p<0.05), iskemi gelişmeyen olgularda anlamlı fark bulunmadı (p>0.05). Yine dobutamin stres ekokardiyografi sırasında iskemi gelişen olgularda dobutamin infüzyonu öncesi ve maksimum dobutamin dozunda QT disperziyonu arasında anlamlı fark saptanırken (p<0.05), iskemi gelişmeyenlerde anlamlı fark saptanmadı. Sonuç olarak, farmakolojik ve nonfarmakolojik ajanlarla yapılan stres testinde iskemi gelişen olgularda QT dispersiyon değerlerinin arttığı, ancak uygulanan yöntemler arasında anlamlı bir fark olmadığı saptandı.

Günümüze dek birçok kesitsel ve retrospektif çalışmada, sol atrial spontan eko kontrast ile trombüs arasında saptanan kuvvetli birlikteliği, prospektif olarak araştırmayı amaçladık. Romatizmal mitral kapak ve/veya aort kapak hastalıklı 113 olgu, kabul ve dışlama kriterleri açısından klinik (elektrokardiografi, öykü, fizik muayene) ve laboratuvar (Transtorasik, Transözefajial ekokardiografi) olarak değerlendirdikten sonra, spontan eko kontrast saptanan 42 olgu çalışmaya kabul edildi. Hastalar rastgele yirmibirer kişilik 2 gruba ayrılarak, yarısına antikoagulan başlandı, diğer yarısı ise kontrol grubu olarak kabul edildi. Düzenli olarak belirli periyodlarla klinik olarak takibi yapılan hastalar, 6 ay sonra tekrar transözefajial ekokardiografiyle, spontan eko kontrast ve trombüs açısından değerlendirildi. Çalışmayı 30 hasta tamamladı. Rastgele seçilen 2 çalışma grubu, incelenen parametreler açısından aynı evrenden alınmış örneklerdi. Takip sonunda 9 (% 30) olguda trombüs gelişti. Trombüs gelişen ve gelişmeyen gruplar arasında, antikoagulan kullanımı, mitral yetmezlik varlığı ve spontan eko kontrast yoğunluğu açısından anlamlı farklılık bulundu (p<0.05). Lojistik regresyon analizi ile sol atrial trombüsün tek bağımsız belirleyicisinin spontan eko kontrast olduğu bulundu (p<0.05, R=0.351). Relatif risk oranları hesaplandı; mitral yetmezlik yokluğunun ve yoğun spontan eko kontrastın trombüs gelişimini, sırayla 3.43 ve 5.50 kat artırdığı, antikoagulan kullanımının ise trombüs gelişimini 1.65 kat azalttığı saptandı (p<0.05). Sonuç olarak, romatizmal mitral darlıklı olgularda,sol atrial spontan eko kontrast varlığında, özellikle mitral yetmezlik yoksa trombüs gelişebileceğini, antikoagulan kullanımının ise bu gelişmeyi önleyici bir etkisinin olduğunu söyleyebiliriz.

Perimembranöz tipte VSD'i olan 188 vak'a median 0.33 yaşından izlenmeye başlanmıştır (% 80'i 0.08 ile 3.80 arasında). İzleme süresi 5.40±5.65 (median 2.42) yıl idi. Ventrikül septum anevrizması (VSA) oluşumu gelişen 105 vak'ada (% 55.85) izleme 4.94 yıl idi (median 2.79; % 80'i 0.33 ile 13.33 arasında), VSA'na eko'da ilk olarak üç gün ile 22.75 yaşları arasında rastlanmıştır (median 1.50; % 80'inde 0.15-11.83). Değişik yaş gruplarında VSA görülme sıklığı ortalama % 32 oranındaydı. Uzun sürede kumulatif VSA gelişme ihtimali Kaplan-Meier çarpım metodunun ortalamasına göre 1 yaştan küçüklerde % 38 iken, sonraki yıllarda artarak % 100'e varmaktadır. Bunun % 95 güvenirlik sınırları 14 yaşından sonraya kadar % 75 ile % 100 arasındadır. VSD'in kapanma oranı VSA oluştuktan sonraki ilk 6 ay içinde % 8.33 iken VSA formasyonundan 2-3 yıl sonra % 41'e, 4 yıldan fazla sürede ise % 50'ye çıkmaktadır. Bu ortalama değerlerin % 95 güvenirlik sınırlarına göre VSA formasyonundan > 4 yıl geçmiş ise defektin kapanma ihtimali % 31 ile % 69 arasında oynamaktadır. Ayrıca, VSA formasyonundan sonra defekt çapında anlamlı küçülme gözlenmiştir. Bu küçülmenin ortalaması VSA'dan 1 yıl sonraya kadar izlenenlerde 1.84 mm, 1-3 yılda 2.53 mm, > 3 yılda ise 4.30 mm ile anlamlı iken, VSA olmayanlarda, anlamlı değildi. Ancak 6 yıldan fazla izlenen 18 vak'ada çap farkı -1.9±2.20 ile anlamlı idi (t=3.580, p<0.01). Bu iki gruba ait defekt çap farkı ile olan regresyon eğrileri hesaplanıp sunulmuştur. VSA olanlarda subaortik fibröz çıkıntıya 1 vak'ada, sol ventrikül ile sağ atrium arasında şanta ise 4 vak'ada (% 3.81) rastlanmış olup bu hiç birinde önemli derecede değildi.

İnterlökin-2 (IL-2) ve T hücre alt grupları akut romatizmal ateşli çocuklarda değerlendirildi. Hastalar üç grupta incelendi. Aktif romatizmal ateşli 19 hasta, inaktif romatizmal ateşli 24 hasta ve 30 kontrol, ARA'lı 43 hastanın 30'unda romatizmal kalp hastalığı saptandı. T hücre alt grupları monoklonal antibody kullanılarak, indirekt immünfloresan yöntemi ile ölçüldü. IL-2 ELİSA yöntemi ile ölçüldü. Bu çalışmada aktif ve inaktif dönemde CD3+ ve CD8 hücrelerinde kontrollerle karşılaştırıldığında önemli azalma, CD4: CD8 hücre oranlarında önemli artış saptandı. Aktif ve inaktif dönem ARA'lı olguların IL-2 düzeyinde artış gözlenmedi. Ayrıca kalp tutulumu olan ve olmayan ARA'lı hastalarda T-hücre alt gruplarında önemli farklılık saptanmadı. Sonuç olarak, aktif ve inaktif dönemde başvuran hastalarımızda CD3+ ve CD8+ hücrelerinde azalma saptadık. ARA'lı hastalarda CD3+ ve CD8+ seviyelerinin longitudinal izlenmesi ile hastalık hakkında daha fazla bilgi edinilebileceğini düşünmekteyiz.

Williams sendromu, supravalvüler aort stenozu ve periferik pulmoner stenoz en sık olmak üzere periferik damar darlıklarının sıklıkla eşlik ettiği, özel bir yüz görünümü ("elfin facies"), dışa dönük ve iyimser davranış modeli, hafif/orta derecede zihinsel ve bedensel gelişme geriliği ile seyreden kalıtımsal ve progresif bir mültisistem hastalığıdır. Devam etmekle olan genetik çalışmalar, 7q11.23 sendromdan sorumlu olduğunu göstermiştir. Supravalvüler aort stenozunun çoğu zaman progresif bir seyir gösterdiği, periferik pulmoner stenozun ise genellikle zaman içinde hafiflediği bildirilmektedir. Bu çalışmada, 14 Willia 12 yıl) klinik ve kardiovasküler bulguları ve ortalama 3.7±2.40 yıl (5 ay ila 8 yıl) boyunca süren izlem süreleri boyunca görülen seyir incelenmiştir. İki vakada izole SVAS, 5 vakada PPS/valvüler PS (biri takipten çıktı, biri opere oldu), 5 vakada kombine SVAS + PPS (aort hipoplazisi + PPS'li bir hasta exitus oldu), 1 vakada Fallot tetralojisi (ilave PPS + tek koroner çıkı;; mod. B-T şant operasyonu geçirdi) ve 1 vakada aort koarktasyonu (ilave hafif SVAS + sol koroner dilatasyonu + paraşüt mitral kapak) görüldü. Doğal seyir yönünden SVAS 3 vakada hafif azalma, 2 vakada orta derecede artma gösterdi, iki vakada stabil kaldı; PPS ise 2 vakada azaldı, 2 vakada hafifçe arttı ve 2 vakada stabil kaldı. Opere olan hastalarda (koarktasyon ve PPS) restenoz oluşmadı, şantlı (Fallot) hasta stabil devam ediyor. Biz bu çalışmamızda, Williams sendromunda literatürdeki genel kanıdan farklı olarak supravalvüler aort stenozunun zamanla azalabileceğine, periferik pulmoner stenozun zamanla hafif de olsa artabildiğine, ve ayrıca kardiyak patolojilerin periferik damar darlıkları ile kısıtlı olmayıp çok nadiren Fallot tetralojisi ve aort koarktasyonu gibi lezyonların da söz konusu olabildiğine dikkati çekmek istedik. Bu ilginç hastalıktaki kardiak bulguları ve doğal seyri ilerde daha geniş ve uzun takipli serilerde değerlendirmenin yararlı olacağı inancındayız.