ISSN 1016-5169 | E-ISSN 1308-4488
pdf
Aritmojenik Sağ Ventriküler Desplazisi/Kardiyomyopatisi: Farklı Klinik Görünümlü Dört Kardeşin Klinik Özellikleri ve Literatür Derlemesi [Turk Kardiyol Dern Ars]
Turk Kardiyol Dern Ars. 2003; 31(7): 409-414

Aritmojenik Sağ Ventriküler Desplazisi/Kardiyomyopatisi: Farklı Klinik Görünümlü Dört Kardeşin Klinik Özellikleri ve Literatür Derlemesi

Vedat Davutoğlu1, Selim Kervancıoğlu2, Serdar Soydinç1, Hakan Dinçkal1, Yusuf Sezen1, Murat Akçay1
1University of Gaziantep School of Medicine, Gaziantep, Turkey
2Departments of Cardiology and Ractiology

Aritmojenik sağ ventrikül displazisi/kardiyomyopatisi (ARVC) , primer olarak sağ ventrikülün ''fibrofatty'' -fibrosis ve yağlanma- yönünde patolojik değişimi ve sağlıklı görünümde olan genç populasyonda yaşamı tehdit eden ventriküler aritmi ile karakterize bir kardiyomyopatidir. Hastalık tipik olarak değişik penetranslı, otozomal dominant geçiş gösterir. Hastalığı oldukça değişik klinik özelliklerle yansıtan aritmojenik sağ ventrikül displazisi/kardiyomyopatili 4 kardeşi içeren bir aileyi bildiriyoruz: Kardeş A (bayan) 18 yaşındayken, 19 yıl önce, ani kardiyak ölüm öyküsü mevcut. 10 yıl sonra 14 yaşındaki Kardeş B (bayan) kalp yetmezliği tablosuyla başvurdu. Takibi boyunca tekrarlayan kalp yetmezliği atakları gözlendi. 2 yıl sonra ventriküler taşikardi atağı, ölümle sonlanan ventriküler fibrilasyona dejenere oldu. Kardeş C (16 yaş, bayan), 5 ay önce halsizlik, çarpıntı ve belirgin assit gelişti. EKG, tipik ARVC özellikleri gösteriyordu. Ekokardiyografide (TTE) sağ boşluklarda daha belirgin genişlemeyle beraber dilate kardiyomyopati saptandı. Holterde süreksiz ventriküler taşikardi epizodlarıyla beraber sık ventriküler ekstrasistoller izlendi. Magnetik rezonans görüntülemede (MRI) her iki ventrikülde adipoz değişim gözlendi. Sol ventrikül tutulumu gösteren ARVC tanısı konuldu. Halen kalp yetmezliği tedavisi ve sotalol altında olup genel durumu iyidir. Asemptomatik olan Kardeş D (9 yaş, bayan) ARVC'li ablası nedeniyle tarandı. EKG, TTE ve MRI, ARVC'nin erken faz bulgularını gösteriyordu. Sonuç olarak ARVC'nin doğal öyküsü; asemptomatik, subklinik seyredip ani ölümle sonlanma, açıkça hayatı tehdit eden ventriküler aritmi veya konjestif kalp yetersizliği ağırlıklı seyir gösterebilir.

Anahtar Kelimeler: Aritmojenik sağ ventrikül displazisi, EKG, kardiomyopati, MR

Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy: Clinical Presentation of Four Siblings with Different Clinical Presentation and Review of the Literature

Bu makaleye nasıl atıfta bulunacaksınız?
Vedat Davutoğlu, Selim Kervancıoğlu, Serdar Soydinç, Hakan Dinçkal, Yusuf Sezen, Murat Akçay. Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy: Clinical Presentation of Four Siblings with Different Clinical Presentation and Review of the Literature. Turk Kardiyol Dern Ars. 2003; 31(7): 409-414
Makale Dili: Türkçe


Journal Metrics

Journal Citation Indicator: 0.18
CiteScore: 1.1
Source Normalized Impact
per Paper:
0.22
SCImago Journal Rank: 0.348

Hızlı Arama



Copyright © 2024 Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi