Talasemi intermedialı bir hastada kalıcı atriyal felç ve idiyoventriküler ritim

Bu yazıda, 30 yıl önce talasemi intermedia tanısı konan ve sağ kalp yetersizliği gelişen 57 yaşında bir erkek hasta sunuldu. Hastanın kısa süre demir tedavisi gördüğü, ancak hiç kan transfüzyonu yapılmadığı öğrenildi. Hemoglobin düzeyi 7.1 gr/dl, hematokrit 22.7% idi. Beyaz küre ve platelet sayısı ve serum demir düzeyi normaldi. Elektrokardiyogramda, yavaş hızlı atriyal fibrilasyon olarak düşünülen, 35/dk hızda dar QRS kompleksli ritim izlendi. Ekokardiyografide, sağ atriyum ve ventrikül genişlemesi, sağ ventrikül sistolik fonksiyonunda azalma, ileri derece triküspit yetersizliği ve hafif perikardiyal efüzyon saptandı. Elektrofizyolojik çalışmada sağ atriyumda elektriksel aktivite kaydedilemedi. Sağ atriyumun çeşitli bölgelerine yapılan uyarılara yanıt alınamadı ve sağ ventriküler pacing ile sağ atriyuma retrograt iletim gözlenmedi. His bölgesi kayıtlarında, farklı odaklardan köken alan ventriküler aktivitenin retrograt olarak His bölgesini aktive ettiği görüldü. Ventriküler ritim sırasında retrograt V-H iletim zamanı 95 msn ile değişiklik göstermedi. Retrograt nodal iletim yoktu. Hastaya VVIR kalp pili takıldı. Altı aylık takip sırasında hasta kendini iyi hissettiğini belirtti; fonksiyonel durumu NYHA sınıf II idi. Temel ritmi, 20/dk ile genişlemiş QRS aritmisi şeklindeydi. Bildiğimiz kadarıyla, sağ kalple sınırlı perikardiyal efüzyon ve sağ kalp yetersizliğinin eşlik ettiği atriyal elektriksel inaktivite, talasemik bozukluklarda ilk kez bildirilmektedir.