Poland Sendromlu Hastada Primer Sağ Atriyal Kardiyak Anjiorsarkom: Olgu Sunumu ve Literatür Taraması

Bu yazıda, sağ atriyal kardiyak anjiyosarkom gelişen Poland sendromlu 24 yaşındaki bir kadın olgu sunulmaktadır. Nefes darlığı ve göğüs ağrısı şikayetleri ile hastaneye başvuran hastanın görüntüleme tetkiklerinde sağ atriyuma yapışık büyük bir kitle saptandı. Tümörü çıkarmak için acil ameliyat yapıldı ve daha sonrasında hastaya adjuvan kemoterapi uygulandı. Hastanın takiplerinde tümör belirtisi veya tedaviden kaynaklanan herhangi bir komplikasyon görülmedi. Poland sendromu başlıca pektoralis majör kasının hipoplazisi, ipsilateral değişken derecede üst ekstremite deformiteleri ve göğüs malformasyonları ile karakterize, konjenital bir sendromdur. Sendromun nedeni bilinmediği için hastaların maligniteye yatkınlığı olmasa da, bu hastalarda farklı patolojiler görülebilir. Sağ atriyal kardiyak anjiyosarkom nadir bir malignitedir ve literatürde Poland sendromu ilişkisi iyi bir şekilde belirlenememiştir. Bu olgu sunumu, kardiyak semptomlarla başvuran Poland sendromlu hastalarda kardiyak anjiyosarkomun olası bir tanısı göz önünde bulundurulması gerektiğini vurgulamaktadır.