İzovolümik relaksasyon (IVR) süresince kalp içinde oluşan intrakaviter basınç farklılıklarının doğurduğu ventrikül içi akım, Doppler ekokardiyografi ile kaydedilmektedir. Çalışmamızda bu akımın oluşumunu, hızı ve yönünü tayin eden faktörleri belirlemek, bu akım hızı ve yönü ile sol ventrikül geometrisi ve hemodinamik parametreleri arasındaki ilişkiyi araştırmak hedeflenmiştir. Bu amaçla, hastanemizdeki elektif koroner anjiyografileri yapılmak üzere yatırılan 93 olgu çalışmaya alınmıştır. Hastaların diyastol, sistol sonu, IVR sonundaki ventrikül duvar hareketleri, 30 derece RAO pozisyonlu alınan kontrast ventrikülogramların 36 segmenti üzerinde incelenmiştir. Kavite içinde santral etki araştırıldığı için fiks referans noktası olarak ağırlık merkezleri seçilmiştir. Olgular, akım yönü ve duvar hareketlerine göre 5 gruba ayrılmıştır. Doppler akım yönü apekse doğru olanlar grup 1a (kritik koroner lezyonlu ve normal duvar hareketli 24 olgu) ve grup 1c'yi (kritik koroner lezyonlu ve bozuk duvar hareketli 17 olgu) teşkil ederken hepsinde de duvar hareketi bozukluğu olan 22 olgudan akım yönü seçilemeyen 18'i grup 2'yi, akım yönü kaideye doğru olan 4'ü grup 3'ü oluşturmuştur. Daha sonra bu grupların akım hızları, ventrikül geometrileri, duvar hareketleri, hemodinamik parametreleri birbirleriyle kıyaslamalı olarak incelenmiştir. Sonuç olarak, IVR esnasında midkaviter akım hızı azaldıkça ve akım yönü apeksten uzaklaştıkça sol ventrikül sistolik ve diyastolik fonksiyonlarının anlamlı olarak kötüleştiği gözlenmiştir. Bu akım örnekleri ve fonksiyonel kötüleşme, kontraksiyon ve relaksasyonun bozulduğu segmentlerin çokluğu ve lokalizasyonuyla yakın ilişkilidir. Yani apeksten kaideye doğru relaksasyon bozuldukça, akım yönü apeksten uzaklaşmaya ve hızı azalmakta, bununla paralel olarak ventrikül daha sferik hal almakta, hacimleri artmakta, ejeksiyon fraksiyonu (EF) + ve dP/dt değerleri düşmekte, zaman sabitesi (TAU) uzamaktadır. Bu bulgular ışığında, IVR esnasındaki midkaviter akımın pulsed Doppler ekokardiyografi ile görüntülenmesinin, koroner arter hastalıklarında sol ventrikül fonksiyonları hakkında anlamlı ipucu vereceği düşünülmüştür.

Left ventricular isovolumic relaxation flow, generated by intracavitary pressure gradients, has been displayed by means of Doppler echocardiographic techniques. This study was undertaken to clarify the factors that affect generation, velocity and the direction of the flow and relations with ventricular geometry and hemodynamic indices. 93 cases were enrolled among the patients who were hospitalized for elective coronary angiography. Wall motions during end-diastole, end-systole and endisovolumic relaxation (IVR) were examined on 36 segments of contrast left ventriculograms taken in 30 degree RAO position. The fixed reference point was selected as the center of gravity, since the effects of the opposing segments on this point were important for the generation of midcavitary flow. According to the direction of IVR flow and to the wall motions, the cases were divided into five groups. While the cases with apical Doppler flows were involved in group la (with normal coronary angiograms, n=27), group 1b (coronary patients with normal wall motions, n=27) and group 1c (coronary patients with abnormal wall motions, n=17), the others with wall motion abnormalities who had indeterminate or reverse flow directions were included into the second and third groups, respectively (group 2: n=18, group 3: n=4). The flow velocities, left ventricular shapes and motions, hemodynamic indices of the groups were scrutinized comparing with each other. As a result, left ventricular systolic and diastolic indices were observed to be more deteriorated with the decreasing speed or with the reversing of IVR flow. The flow pattern and functional status of left ventricle were in close relation with the quantity and localization of segments which were deprived of normal motions. While the relaxation impairment extended to more basal portions, the flow became less rapid, indeterminate, or even reverse; ejection fraction decreased; +dP/dt-dP/dt deteriorated; ventricular volumes increased and their shapes became more spherical; time constant was prolonged. So, it was deduced that the detection of midcavitary IVR flow with pulsed Doppler echocardiography may give important clues about the functional status of left ventricle in coronary artery disease.

Çalışma, renovasküler hipertansiyonun tedavisinde perkütan transluminal renal anjiyoplastinin (PTA) yerini ve uzun süreli klinik takip sonuçlarını değerlendirmek amacıyla yapıldı. Çalışmaya 21-57 yaşları arasında 8'i kadın, 10'u erkek toplam 18 renovasküler hipertansiyonlu hasta (yaş ortalaması 37±10) alındı. Renovasküler hipertansiyonun etiyolojisi 14 hastada fibromusküler displazi, 3 hastada aterosklerotik lezyon ve 1 hastada da arteritis olarak belirlendi. Vakalara selektif renal anjiyografi ve (bazılarına aynı seansta) PTA uygulandı. Primer anjiyografik başarı oranı % 94.7 idi. PTA ile darlık oranı % 81±15'den, % 15±11'e azaldı (p<0.001). Hastaların hiçbirinde işlemle ilgili komplikasyon gelişmedi. PTA denenen 19 lezyonun 18'inde "tam başarı" sağlandı. Başarılı rena PTA yapılan 17 hastanın tamamında kan basıncı normale döndü. Hastaların ortalama 20 ay (4-36) süreyle takipleri yapıldı; hastaların 4'ünde arter basıncı tekrar yükseldi (% 24) ancak bu vakaların sadece birinde PTA uygulanan renal arterde total tıkanma mevcuttu. Buna göre uzun süreli klinik iyileşme oranı % 76 idi. Sonuç olarak; renovasküler hipertansiyonudn tedavisinde PTA'nın etkili, güvenilir bir metod olduğu ve uzun süreli takipte olumlu etkisinin devam ettiği kanısına varıldı.

The aim of this study was to determine the longterm effects of percutaneous transluminal dilatation (PTD) on blood pressure (BP) in patients with renovascular hypertension. 19 dilatation procedures were performed in 18 (8 females, 10 males, mean age 37±10 years; age range 21-57) patients with renovascular hypertension (14 with fibromuscular dysplasia, 3 with atherosclerotic stenosis and 1 arteritis). Renal artery stenosis was unilateral in 17 patients and bilateral 1 patient. In one patient, PTD could not be performed for technical reasons, in the remaining 18 lesions (95%), PTD was successful, as the residual stenosis was 50 percent or less determined by postdilatation angiography. BP declined to normal in all patients with successful PTD. The BP response was followed up for 4-36 months (mean 20 months) in 4 patients; recurrence of hypertension occurred, but angiography showed occlusion of the dilated artery in only 1 patient. Thus follow-up clinical success rate was 76%. We conclude that these results document the favorable medium-term effects of PTD in patients with renovascular hypertension.

"Doppler hız indeksi" aort kapak altı ile aort kapağı maksimum akım hızlarının oranına dayanan basit bir endekstir. Çalışmamızın amacı bu indeksi, kateterizasyonda (Gorlin denklemine dayanarak) hesaplanan aort kapak alanı ile karşılaştırarak, önemli derecedeki aort stenozundaki değerini incelemektir. Kalp kateterizasyonu uygulanacak 36 aort stenozlu hastada prospektif olarak, iki boyutlu ve Doppler-ekokardiyografi uygulanmıştır. Bu indeksin oranı 0.22'ye eşit veya altında alındığı takdirde, kateterizasyon ile 1 cm2'nin altında aort kapak alanı bulunan sadece 1 hastada yalancı pozitiflik gözlenmiştir (duyarlılık %94). Çalışmamızın sonuçları, bu basit indeksin kolaylıkla gerçekleştirilebildiğini ve de özellikle, Doppler-ekokardiyografi ile (devamlılık denklemi kullanılarak) aort kapak alanının ölçülmesinin zor olduğu hastalarda aort stenozunun öneminin belirlenmesinde faydalı olabileceğini göstermiştir.

The purpose of this study procedure was to determine in significant aortic stenosis, the value of a simple index (namely the ratio of the systolic maximal outflow tract velocity to systolic maximal aortic jet velocity) by comparing with catheterization-derived aortic valve areas calculated by the Gorlin equation. Two-dimensional and Doppler echocardiography was performed prospectively in 36 patients with aortic stenosis who underwent clinically indicated cardiac catheterization. The value =0.22 gave only 1 false positive result when aortic valve area was less or equal to 1 cm2 (sensitivity 94%). The results of this study show that this simple Doppler ratio is feasible easily and may be useful for identification of patients with significant aortic stenosis, especially when Doppler-derived aortic valve are calculated by the continuity equation is difficult to realise.

Romatizmal mitral darlığı (RMD) olgularında Doppler ekokardiyografi ile hesaplanan mitral kapak alanı üzerine mitral yetersizliği (MY) ve aort yetersizliği (AY)'nin etkilerini araştırmak amacıyla 106 olgu prospektif olarak değerlendirildi. Bu olguların, 27'sinde AY, 13'ünde MY, 49'unda MY ile birlikte aort yetersizliği RMD'na eşlik ediyordu. Onyedi olguda ise saf mitral darlığı tespit edildi. Tüm olgular birlirlikte değerlendirildiğinde iki boyutlu ekokardiyografi (2-D) ile hesaplanan kapak alanı ve Doppler ile hesaplanan kapak alanı arasında orta derecede bir korelasyon görülürken (r=0.59, p<0.001), en iyi korelasyonun saf RMD grubunda (r=0.91, p<0.001), en zayıf korelasyonun ise RMD'na MY ile birlikte AY'nin eşlik ettiği grupta olduğu tespit edildi (r=0.43, p<0.01). RMD'na sadece MY (r=0.71, p<0.001) veya AY'nin (r=0.60, p<0.001) eşlik ettiği gruplarda ise iyi bir korelasyon mevcuttu. Sonuç olarak, saf RMD ve RMD'na sadece MY veya AY'nin eşlik ettiği durumlarda Doppler ve 2-D ile hesaplanan kapak alanları arasında iyi bir korelasyon bulunmakta, ancak RMD'na MY ile birlikte AY'nin eşlik ettiği durumlarda bu korelasyon bozulmaktadır.

To investigate the effects of mitral regurgitation (MR) and aort regurgitation (AR) on mitral valve area measured by Doppler, 106 patients with rheumatic mitral stenosis (RMS) were examined prospectively. Of 106 cases with RMS, 27 had AR, 13 had MR and 49 had both MR and AR, while 17 cases had pure MS. When all 106 patients were assessed, there was a moderate correlation for valve area between B-mode and Doppler (r=0.59, p<0.0001). The best correlation was in pure RMS group (r=0.91, p<0.001), the weakest correlation being in RMS with MR and AR group (r=0.43, p<0.01). There was a good correlation in RMS with MR (r=0.71, p<0.001) or AR (r=0.60, p<0.0001) group. In conclusion, there was good cerralation for valve areas between by B-mode and Doppler in pure RMS with MR and AR.

Normalde sol ventrikül strok volümünün %85-90'ını minör akstaki %27-37'lik kısalma oluşturmaktadır ve mitral anulusun sistolde şekil ve alan değişikliğine uğrayarak kontraksiyona katıldığı gösterilmiştir. Mitral kapak replasmanında diyastolik valvuler gradientin düşük olması amacıyla büyük kapak seçilmesi, minör aksın sistole katılmasını kısıtlayarak, sistolik fonksiyonda bozulmaya yol açabilir. Bu düşünceyle çalışmamızda 29 mm veya 31 mm Medtronic-Hall protez kapakla mitral kapak replasmanı uygulanmış toplam 27 olgu geç postoperatif dönemde (postoperatif 16-34 ay, ort. 25 ay) iki boyutlu ekokardiyografi ile değerlendirildi. 29 mm protez kapak uygulanan 12 olgu ve 31 mm protez kapak uygulanan 15 olguda preoperatif ve geç postoperatif dönem bulguları karşılaştırıldı. Preoperatif dönemde bir fark olmadığı halde postoperatif dönemde 29 mm kapak replase edilen grupta 31 mm kapak kullanılanlara göre ejeksiyon fraksiyonu (EF) anlamlı olarak daha yüksek (sırasıyla %68±7, %5±7, p<0.05) ve endsistolik volüm indeksi (ESVI) daha düşük (sırasıyla 29.9±12.7, 42.3±14.1, p<0.05) bulundu. Enddiyastolik volüm indeksi (EDVI) ve strok volüm indeksinde (STRVI) istatistiksel açıdan anlamlı bir fark bulunmadı. Sonuç olarak mitral kapak replasmanında büyük kapak çapının sol ventrikül sistolik fonksiyonu üzerine olumsuz etki gösterdiği düşünüldü.

Normally, shortening of the minor (transverse) axis accounts for 85-90% of the left ventricular stroke volume. In this study, left ventricular functions of 27 mitral valve replacement cases treated with Medtronic-Hall prosthetic mitral valve 29 or 31 mm in diameter were evaluated in the late postoperative period (16-34th month) by two-dimensional, M-mode echocardiographic techniques. Echocardiographic and clinical findings of 12 patients treated with 29 mm and 17 patients treated with 31 mm prosthetic valves were compared in preoperative and late postoperative period. There was no difference between two groups preoperatively. In the late postoperative period, ejection fraction (EF) was significantly higher and endsystolic volume index (ESVI) was significantly lower in patients treated with 29 mm prosthetic valves (EF: 68±7% and 60.5±7%, ESVI: 29.9±12.7 and 42.3±14.1 in patients treated with 29 mm and 31 mm prosthetic valve, respectively, p<0.05). Differences between enddiastolic volume index and stroke volume index were not found significant statistically. In conclusion, large diameter mitral valve may lead to deterioration in left ventricular systolic function in the late postoperative period, probably by limiting the shortening of the minor axis during systole.

Türkiye Yüksek İhtisas Hastanesi Kardiyovasküler Cerrahi Kliniği'nde 1974 ile Ocak 1994 arasında 57 hasta Ebstein anomalisi nedeniyle opere edildi. Bu hastalardan 15'inde (% 26) longitudinal plikasyon yapıldı. Bu hastaların ritimleri sinüzaldi ve kardiyotorasik oran ortalaması 0.68±0.25 idi. Hastane mortalitesi sıfırdı. Erken postoperatif dönemde iki hastada düşük kalp debisi ve bir hastada da geçici atriyoventriküler blok gelişti. Ekokardiyografik çalışmada 10 hastada düzelme, 4 hastada hafif derecede triküspid yetersizliği ve birhastada orta derecede triküspid yetersizliği saptandı. Bütün hastalar postoperatif klinik muyane ve ekokardiyografik çalışma ile değerlendirildiler. Ortalama takip süresi 34.7 aydı. Geç mortalite olmadı. 13 hastada fonksiyonel kapasite 1, 2 hastda ise II idi. Kardiyotorasik oran ortalaması 0.60 ± 0.15'e düştü (p<0.05). Hastaların çoğunluğu normal ekokardiyografik bulgular gösterdiler. Deneyimlerimiz ışığında, longitudinal plikasyonun klinik durumun düzelmesi açısından alternatif bir tedavi yöntemi olduğuna karar verdik.

In Türkiye Ihtisas Hospital 57 patients with Ebstein's anomaly underwent surgical treatment from 1974 through January 1994. Of these patients 15 (12%) were treated with longitudinal plication. The mean cardiothoracic ratio was 0.68±0.25 and all patients were in sinus rhythm. There was no hospital mortality. Two patients were in low cardiac output and one had temporary atrioventricular block in the early postoperative course. The echocardiographic study showed improved results in 10 patients, mild degree tricuspid regurgitation in 4 patients and moderate regurgitation in one patient. All patients were evaluated clinically and echocardiographically. Mean follow-up period was 34.7 months. There was no late mortality. 13 patients are in functional class I and 2 patients in class II. Cardiothoracic ratio decreased to 0.60±0.15 (p<0.05). The majority of patients showed normal echocardiograms. We conclude that longitudinal plication can be an alternative repair in terms of improvement of clinical status.

Son yıllarda superior ve transatrioseptal yaklaşımların kombinasyonunun mitrl kapak girişimlerinde en iyi görüş ve çalışma alanını sağladığı bildirilmektedir. Bu tekniğin uzun dönemde sinüs düğümü işlevleri üzerine etkisi henüz objektif olarak değerlendrilmemiştir, ancak ilk sonuçlar cesaret verici niteliktedir. Biz de üçü sinüs ritmindeki 5 olguda "superior-septal" yaklaşımı kullandık ve teknikle ilgili komplikasyona rastlamaksızın tüm olgularda mükemmel görüş ve çalışma alanı sağlandığından deneyimimizi sunuyoruz. İki olguda mitral ve triküspid kapak onarımı, üç olguda ise mitral kapak replasmanı ve triküspid kapak onarımı yapıldı. Olgulardan biri 5 yıl önce açık mitral valvotomi geçirmişti. Ameliyat sonrası erken dönemde ve ortalama 6 aylık izlemde yöntemle ilgili herhangi bir komplikasyon veya majör ritm bozukluğu görülmedi. Özellikle sol atriyumu küçük olgularda, reoperasyonlarda, veya ek olarak sağ atriyal patoloji varsa ve korda ve papiller kasları kapsayan güç onarım planlandıysa ve tüm atriyal fibrilasyonlu olgularda "superior-septal yaklaşım" seçilecek yöntem olmalıdır.

It has been reported that a combination of superior and transatrioseptal approaches gives best exposure for mitral valve surgery. Although the effect of this technique on sinus node function has not been objectively evaluated in the long term, initial results are encouraging. We have used this "superior-septal" approach in 5 cases three of whom were in sinus rhythm and report our experience because of excellent exposure obtained in every case without complication related to technique. Mitral and tricuspid valve repair in two, and mitral valve replacement and tricuspid valve repair in three cases were performed. Neither complications nor a major rhythm disturbance occurred in the early postoperative period and during a mean 6 months of follow-up. Superior-septal approach should be the choice especially in cases with small left atrium, in redo cases, or if any concomitant right atrial pathology exists, when a complex repair including chordae and papillary muscles is planned, and in all cases with chronic atrial fibrillation.

Türkiye'den kaynaklanan tıp araştırmalarından Science Citation Index'in (SCI) 1994'de taradığı dergilerde yayınlananlar saptanıp ondan önceki üç yıl verileri de dikkate alınarak sayısal olarak tahlil edildi. CD-ROM SCI kompakt diskinde Türkiye faslındaki referanslardan 706'sı tıp alanına giriyordu. Bu bir önceki yıla kıyasla % 13'lük artış ifade etti. Yazıların 370'i tam metinli makale türündendi. Bunların tümünün kaynakları eldeki makalenin sonunda verildi. Yayınların tıbbın alanlarına dağılımı değerlendirildiğinde, üroloji, kadın-doğum, göz ve KBB hastalıklarında halen iyi performans gözlendi. Kardiyovasküler tıp yayınları, toplam 25 tam metinli makalenin üretilmesi suretiyle, ortalamanın az üstünde bir düzey sergiledi. Tıp kurumları, son dört yılın performansı bakımından ele alınınca, bir miktar hız kaybeden Hacettepe üniversitesini, hamle yapan Ankara Tıp Fakültesinin izlediği, Gazi ve Marmara Ü. Tıp Fakültelerinin aşama yaptıkları anlaşıldı.

Medical publications originating from Turkey in 1994 and included in the Science Citation Index (SCI) database were evaluated quantitatively. Of all 1789 Turkish scientific publications listed in the CD-ROM SCI compact disk, 706 were identified as medical which represented a rise by 14% over the preceding year. Turkey's share in medical publitacations in the world rose to 2.6 per mille. When notes, letters to the editor and meeting abstracts were excluded, 370 articles remained, references to which are appended. Appraisal of the individual fields during the past 4 years revealed that urology, gynecology, ophthalmology and otorhinolaryngology fared distincly above average. Publications in cardiovascular medicine, with 25 articles in 1994 also ranked better than the general field. Among the medical institutions, Hacettepe University led ahead of Ankara and İstanbul U. medical faculties which were followed by the medical faculties of Gazi and Marmara Universities.

Akut miyokard infarktüsü sonrası, acil koroner reperfüzyonun gündemde olduğu son 20 yıl içinde, reperfüzyon sonrası low cardiac output tablosu ile gelişen reperfüzyon hasarı olgusu gündeme girmiştir. Bu olayın patogenezi konusunda yapılan araştırmalar serbest radikaller üstüne yoğunlaşmıştır. Bu yazımızda, hem bu konu üstüne yapılan çalışmalar toparlanmış, hem de cerrahi olan ve olmayan uygulamaların zamanlaması tartışılmıştır.

Within the last 20 years after the beginning of emergent myocardial reperfusion for acute evolving myocardial infarction, physicians recognized that many patients developed a reperfusion injury characterized by low cardiac output. The pathogenesis of the condition in recent years has focused on the free-radical injury. The studies on this special subject were summarized in this paper. Also, timing of surgical and non-surgical interventions were discussed.

On yaşında kız çocuğunda inen torasik aorta darlığı belirlenmiştir. Ameliyat edilerek prostetik tüp gref interpozisyonu yapılan hastada histopatolojik inceleme ile granülomatöz tip Takayasu arteriti tanısı konmuştur. İzleme sürecinde antihipertansif tedavi yanısıra steroid ve siklofosfamid ile immün baskılama uygulanmıştır. Üç yıl sonra, anjiyografik incelemede inen torasik aortada protez gref distal anastomoz bölgesinde 6x5 cm çaplı yalancı anevrizma geliştiği görüldü. Abdominal aorta lümeninin uzunluğunca dar olduğu, her iki iliak arterde darlıklar bulunduğu ve sağ renal arterin dar olduğu belirlendi. Ameliyata alınarak inen aortadaki yalancı anevrizma basit klempleme ve "Inclusion" yöntemi ile 18 mm wowen, dacron tüp gref kullanılarak tamir edildi. Postoperatif dönemde herhangi bir komplikasyon olmayan hasta 8. gün taburcu edildi. Çıkan aorta, arkus ve karotislerde önemli darlık olmayan hasta antihipertansif tedavi ile izlenmektedir. Takayasu hastalığına bağlı lezyonların tedavisinde, vasküler girişimler erken dönemde başarlı olmakla birlikte dikkatli bir izleme şarttır ve yeni girişimler gerekebilir. İmmün baskılama hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir veya durdurabilir.

Coarctation of descending thoracic aorta was found in a ten-year-old girl. Granulomatous type Takayasu arteritis was diagnosed histopathologically following surgery at which prosthetic graft interposition was performed. During the follow-up immune suppression was maintained with corticosteroids and cyclophosphamide along with antihypertensive therapy. Angiographic examination was performed three years later and revealed a 6x5 cm diatemer false aneurysm at the distal anastomotic site of prosthesis at descending thoracic aorta. Abdominal aorta was stenotic along its length and there were stenoses at both iliac arteries and at right renal artery. She underwent an operation at which the false aneurysm of the descending aorta was repaired using 18 mm dacron tube graft with inclusion and simple clamping technique. The patient has been followed up under antihypertensive therapy.

Kearns-Sayre Sendromu (KSS) ilerleyici kardiyak ileti sistemi bozukluğu, iki taraflı göz kapağı düşüklüğü ve kronik eksternal oftalmopleji, göz dibinde anormal dejeneratif pigmentasyon ile giden ve nöromusküler hastalıklar grubunda değerlendirilen bir mitokondriyal miyopatidir. Senkop ile başvuran ve EKG'sinde değişen derecede AV blok ile birlikte sol ön hemiblok ve sağ dal bloğu bulunan hastada bu sendrom saptanarak kalıcı paemaker takıldı.

A case of Kearns-Sayre syndrome, a mitochondrial myopathy characterised by bilateral ptosis, chronic progressive external ophthalmoplegia, abnormal retinal pigmentation and cardiac conduction defects, was reported. The 22-year-old female patient was admitted to the hospital because of syncopal attack due to a highdegree AV block. Kearns-Sayre syndrome was diagnosed in her by clinical and laboratory examination. A permanent VVI pacemaker was implanted to the patient.

Tipik klinik bulgulara sahip ve çok ağır supravalvüler darlık saptanan 5.5 yaşındaki Williams-Beuren sendromlu bir erkek çocuk sunuldu. Kalp kateterizasyonunda sol ventrikül sistolik basıncı 320 mmHg ve supravalvüler gradient 180 mmHg bulundu. Darlık kardiyopulmoner bypass yöntemi ile oval bir yama kullanılarak genişletildi. Olgu altı aydır sorunsuz olarak izlenmektedir.

A 4.5-year-old boy with the typical clinical aspects of Williams-Beuren syndrome who had severe supravalvular aortic stenosis was reported. Cardiac catheterization revealed 320 mmHg left ventricular systolic pressure and 180 mmHg supravalvular gradient. The stenosis was enlarged successfully with an oval-shaped patch by cardiopulmonary bypass technique. He was followed up for six months without any complication.