Duchenne musküler distrofisinde repolarizasyon anormallikleri

AMAÇ
Duchenne musküler distrofisi (DMD), X’e bağlı resesif kalıtılan ve özellikle iskelet ve kalp kasını etkileyen genetik bir hastalıktır. Bu çalışmada, DMD’li hastalarda ventriküler aritmi varlığı ile düzeltilmiş QT (QTc) ve onun bileşeni olan düzeltilmiş JT (JTc) dağılımı (dispersiyon) arasındaki ilişki araştırıldı.
Ça­lış­ma pla­nı: Çalışmaya DMD’li ardışık 43 erkek hasta (ort. yaş 8.8±3.0; dağılım 3-17) alındı. Standart 12 derivasyonlu elektrokardiyografi (EKG) kayıtları üzerinden QT ve JT intervalleri ve düzeltilmiş QT (QTc) ve JTc dağılım değerleri hesaplandı. Yirmi dört saatlik Holter EKG kayıtlarında ventrikül ekstrasistolleri araştırıldı ve ventrikül ritim bozukluğu örnekleri Lown-Wolf sınıflamasına göre derecelendirildi. Sonuçlar 34 sağlıklı çocuktan (ort. yaş 9.5±3.1) oluşan kontrol grubuyla karşılaştırıldı.
Bul­gu­lar: Ortalama QTc ve JTc dağılım değerleri hasta grubunda kontrol grubuna göre anlamlı derecede yüksek bulundu (QTc için 78.0±20.6 msn ve 50.9±16.5 msn; JTc için 77.6±20.5 msn ve 50.8±17.7 msn; p<0.05). Holter kayıtları 36 hastada ve 33 kontrolde değerlendirmeye alındı. Ventrikül ekstrasistollerine altı DMD’li hastada (%16.7) ve kontrol grubunda bir kişide (%3, derece I) rastlandı. Holter kayıtlarında patolojik bulgu sıklığı DMD’li grupta anlamlı derecede fazlaydı (p<0.05). Patolojik bulgular dört hastada derece I, bir hastada derece II, bir hastada da derece IV olarak sınıflandırıldı. Ventrikül ekstrasistolü görülen ve görülmeyen hastalar arasında QTc ve JTc dağılım değerleri anlamlı farklılık göstermedi (p>0.05).
So­nuç: Ventrikül ekstrasistolü olan ve olmayan hastalarda benzer QTc ve JTc dağılım değerleri elde edilmesi, ventrikül repolarizasyon anormalliklerinin erken dönemde başladığı ve bunun uzun dönemde ventrikül ritim bozukluklarına temel oluşturduğu şeklinde yorumlanabilir.