Ekstrensek pulmoner darlığa neden olan mediyastinal lenfoma

Sonradan gelişen pulmoner darlık erişkinlerde nadir görülen ve şüphe edilmediği taktirde kolaylıkla atlanabilen bir durumdur. Daha da nadir olan ekstrensek pulmoner darlık, sıklıkla göğüs kitlelerinin sağ ventrikül çıkış yolu üzerinde yol açtıkları dinamik olmayan obstrüksiyon nedeniyle ortaya çıkmaktadır. Yirmi yaşında bir kadın hasta, başka bir merkezde transtorasik ekokardiyografi ve göğüs bilgisayarlı tomografisi ile saptanan ve ana pulmoner yapıda basıya yol açan, 5.5x5.5x7 cm büyüklüğünde bir mediyastinal kitle nedeniyle merkezimize sevk edildi. Transtorasik ekokardiyografi ile tekrar incelenen hastada, pulmoner kapağın hemen sonrasında ana pulmoner artere bası yapan bir kitle görüldü. Devamlı dalga Doppler ile incelemede, bası bölgesindeki pulmoner arterde tepe sistolik gradiyent 65 mmHg, ortalama gradiyent 37 mmHg ölçüldü. Hastaya orta hat sternotomi ile açık torakotomi uygulandı. Ameliyatta, en büyük çapı 15 cm ölçülen kitlenin perikarda sıkı bir şekilde tutunduğu, sol frenik siniri tamamen sardığı izlendi; pulmoner arter ve aortun dış duvarında invazyon vardı. Kitle sadece kısmi olarak çıkarılabildi ve histopatolojik tanı evre IIa sklerozan Hodgkin lenfoma olarak kondu. Ameliyat sonrasında kemoterapi ve radyoterapi uygulanan hastada remisyon bulguları görüldü; hastanın kardiyak yakınması yoktu.