Pulmoner kapak yokluğu sendromu (PKYS) pulmoner kapak dokusunun rudimanter veya displastik oluşu, ana pulmoner arter ve proksimal dallarından biri veya her ikisinin anevrizmatik dilatasyonu ile karakterize nadir bir konjenital kardiyak malformasyondur. Bu çalışmada 1988-1995 yılları arasında bölümümüzde pulmoner kapak yokluğu sendromu tanısı alan, yaşları 2 gün-17 yaş (ort. 2.5±5.0 yıl, ortanca 6 gün) olan 4'ü kız, 11'i erkek 15 hastanın bulguları retrospektif olarak değerlendirilerek tanı yaklaşımı, izlem, tıbbi ve cerrahi tedavi sonuçlarımız sunulmaktadır. Tanı klinik bulgular, EKG, telekardiyografinin yanısıra hastaların tümünde iki-boyutlu renkli Doppler ekokardiyografi ile konmuş, üç hastaya preoperatif kalp kateterizasyonu ve anjiografi yapılmıştır. PKYS 2 hastada izole, 13 hastada Fallot tetralojisi ile birlikte (TOF-PKYS) görülmüş, hastaların 14'ü 2 ay-7.5 yıl (ort. 2.1±2.1 yıl) süreyle izlenmiştir. TOF-PKYS'li 12 hastada erken süt çocukluğu döneminde siyanoz, dilate pulmoner arterlerin bronşlara basısına bağlı dispne ve/veya tekrarlayan akciğer enfeksiyonları görülmüş, 2'si izole PKYS olan 3 hasta geç çocukluk dönemine dek asemptomatik kalmış, 2 hastanın ise semptomlarında 18. aydan sonra spontan düzelme olmuştur. TOF-PKYS grubundan yaşları 2 ay-17 yıl olan 5 hastaya tam düzeltme ameliyatı yapılmıştır. Transannüler patch ile sağ ventrikül çıkış yolu rekonstrüksiyonu yapılan 2 hasta ve perikard grefti ile oluşturulan monokusp pulmoner kapak takılan bir hasta postoperatif 1-4.5 yıldır iyi durumda izlenmektedir. Koroner anomali nedeniyle sağ ventrikül ve pulmoner arter arasına ekstrakardiyak valvsiz conduit konan 12 hasta erken postoperatif dönemde kaybedilmiştir. PKYS'da tedavi yaklaşımımız, ilk 18 ayda spontan düzelme olasılığı gözönüne alınarak hastaların yoğun tıbbi tedavi ile izlenmeleri, bu dönemi atlatanlara elektif koşullarda tercihan valvli tam düzeltme yapılmasıdır. Süt çocukluğu döneminde ağır solunum güçlüğü olan hastalarda erken cerrahi girişim planlanmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Pulmoner kapak yokluğu sendromu, iki-boyutlu renkli Doppler ekokardiyografi, tam düzeltme ameliyatıCopyright © 2024 Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi