Kalp tutulumu olan primer hiperoksalürili bir olguda patent duktus arteriyozusun eşlik ettiği non kompaksiyon kardiyomiyopati [Turk Kardiyol Dern Ars]
Turk Kardiyol Dern Ars. 2015; 43(3): 288-291 | DOI: 10.5543/tkda.2015.46026

Kalp tutulumu olan primer hiperoksalürili bir olguda patent duktus arteriyozusun eşlik ettiği non kompaksiyon kardiyomiyopati

Nurcan Arat1, Murat Akyıldız2, Gürkan Tellioğlu3, Yaman Tokat4
1Istanbul Bilim Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Ana Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye
2Istanbul Bilim Üniversitesi Tıp Fakültesi, Gastroenteroloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye
3Şişli Florence Nightingale Hastanesi, Böbrek Nakli Ünitesi, İstanbul, Türkiye
4Şişli Florence Nightingale Hastanesi, Karaciğer Nakli Ünitesi, İstanbul, Türkiye

Primer hiperoksalüri kalp de dahil olmak üzere iç organlarda, kalsiyum oksalat birikimi ile sonuçlanan nadir görülen kalıtsal metabolik bir hastalıktır. Bu yazıda, primer hiperoksalüri nedeniyle kombine karaciğer ve böbrek nakli planlanan 19 yaşında erkek hastada, non kompaksiyon kardiyomiyopatiyle birlikte patent duktus arteriyozusun eşlik ettiği hiperoksalürinin kalp tutulumu sunuldu. Patent duktus arteriyozus cerrahi olarak kapatılarak hastaya önce böbrek ve takiben karaciğer nakli başarıyla uygulandı. Hiperoksalüri ile birlikte hipertrofik kardiyomiyopati daha önce bildirilmiştir, ancak bizim olgumuzdaki gibi patent duktus arteriyozus ve non kompaksiyon kardiyomiyopati varlığı primer hiperoksalürili hastalarda bu olguyla ilk kez bildirilmektedir. Kalp tutulumu olan hiperoksalürili olguda kombine karaciğer ve böbrek nakli sonrasında üçüncü ayda kalp fonksiyonlarında iyileşme gözlendi. Primer hiperoksalüri, miyokartta artmış eko yoğunluğunun eşlik ettiği ventrikül hipertrofisinin ekokardiyografik ayırıcı tanısında dikkate alınması gereken bir klinik tablodur. Hiperoksalürili olgularda doğuştan gelen ek anomaliler klinik durumu zorlaştırabilir.

Anahtar Kelimeler: Doğumsal anomaliler, patent duktus arteriyozus; hiperoksalüri, birincil; böbrek transplantasyonu; karaciğer transplantasyonu

Cardiac involvement of primary hyperoxaluria accompanied by non-compaction cardiomyopathy and patent ductus arteriosus

Bu makaleye nasıl atıfta bulunacaksınız?
Nurcan Arat, Murat Akyıldız, Gürkan Tellioğlu, Yaman Tokat. Cardiac involvement of primary hyperoxaluria accompanied by non-compaction cardiomyopathy and patent ductus arteriosus. Turk Kardiyol Dern Ars. 2015; 43(3): 288-291

Sorumlu Yazar: Nurcan Arat, Türkiye
© copyright 2019 TKD Arşivi
LookUs & Online Makale