Kardiyak amiloidoz: Tanı ve tedavide yenilikler [Turk Kardiyol Dern Ars]
Turk Kardiyol Dern Ars. 2019; 47(2): 1-34 | DOI: 10.5543/tkda.2019.28035

Kardiyak amiloidoz: Tanı ve tedavide yenilikler

Yüksel Çavuşoğlu1, Ebru Özpelit2, Ahmet Çelik3, Barış İkitimur4, Meral Kayıkçıoğlu5, Lale Tokgözoğlu6, Omaç Tüfekçioğlu7, Mehmet Birhan Yılmaz2
1Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Eskişehir
2Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İzmir
3Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Mersin
4İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İstanbul
5Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İzmir
6Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Ankara
7Türkiye Yüksek İhtisas Hastanesi, Kardiyoloji Kiliniği, Ankara

Kardiyak amiloidoz (KA), katlanması bozulan endojen proteinlerin amiloid fibrilleri şeklinde kalpte ve çoğunlukla beraberinde böbrek, karaciğer, gastrointestinal sistem ve yumuşak dokuda birikmesi sonucu ortaya çıkan ilerleyici bir kardiyomiyopati olarak kabul edilir. En sık gözlenen KA formları, immunglobulin hafif zincir (AL) amiloidozu ve transtretin (TTR) amiloidozudur. Bugüne kadar KA oldukça nadir görülen bir hastalık olarak düşünülmüş olsa da çok yeni veriler korunmuş ejeksiyon fraksiyonlu kalp yetersizliği olgularının %13 ve yüksek riske sahip ciddi aort darlığı bulunan yaşlı olguların %16–26’sında TTR-KA bulunduğunu göstermektedir. Kardiyak tutulumun bulunduğu amiloidozda prognoz kötü olup AL KA’da ortalama survi 6 ay ve TTR-KA’da ortalama survi 26–43 ay bildirilmektedir. Erken tanı ve tedavi yaklaşımları ile prognozun anlamlı düzeltilebildiği gösterilmiştir. Kardiyak MR ve nükleer kemik sintigrafisi gibi yeni tanısal teknikler ile beraber gittikçe kullanımı yaygınlaşan ekokardiyografi, genetik analiz, biopsi ve histopatolojik testler klinisyene KA’nın erken tanı olanağını vermektedir. Bu belge, KA etiyolojisi, klinik bulguları, tanı ve yönetimine ilişkin kapsamlı bir değerlendirme ile beraber noninvaziv kardiyak görüntüleme ve yeni tedavi yaklaşımlarıyla ilgili önemli gelişmeleri mevcut verilere dayanarak ele almaktadır.

Anahtar Kelimeler: Kardiyak amiloidoz, tanı; tedavi.

Cardiac amyloidosis: Recent advances in the diagnosis and therapy

Bu makaleye nasıl atıfta bulunacaksınız?
Yüksel Çavuşoğlu, Ebru Özpelit, Ahmet Çelik, Barış İkitimur, Meral Kayıkçıoğlu, Lale Tokgözoğlu, Omaç Tüfekçioğlu, Mehmet Birhan Yılmaz. Cardiac amyloidosis: Recent advances in the diagnosis and therapy. Turk Kardiyol Dern Ars. 2019; 47(2): 1-34

Sorumlu Yazar: Yüksel Çavuşoğlu, Türkiye
© copyright 2019 TKD Arşivi
LookUs & Online Makale